Dermatomyositis - Hvad Er Det? Årsager, Former, Symptomer Og Behandling

Dermatomyositis: første symptomer, former og behandling

Dermatomyositis eller Wagner-Hepp-Unferricht sygdom er en alvorlig systemisk patologi, der ledsages af skader på glatte og skeletmuskler. Patienternes motorfunktion lider, bindevæv og hud påvirkes. Dermis svulmer op, der dannes rødlilla pletter på den.

Dermatomyositis er ikke almindelig, men dette reducerer ikke sværhedsgraden af dets forløb. Patologien overføres dårligt, antallet af dødsfald er højt.

Indhold:

• Hvad er dermatomyositis?
• Hovedårsagerne til dermatomyositis
• Klassificering og former for dermatomyositis
• Dermatomyositis symptomer
• Funktioner i løbet af dermatomyositis hos børn
• Hvilken læge skal jeg gå til?
• Diagnostik
• Dermatomyositis behandling
• Prognose og forebyggelse
• Prognose og forebyggelse

Hvad er dermatomyositis?

Dermatomyositis er en patologi, der ledsages af betændelse i bindevæv, muskler, hud og indre organer. Sygdommen har tendens til konstant at udvikle sig.

Hvis patienten ikke udvikler hudsymptomer, diagnosticerer lægerne ikke dermatomyositis, men polymyositis.

Dermatomyositis er en autoimmun patologi, det vil sige den udvikler sig på grund af lidelser i immunsystemets funktion. Hvorfor dette sker forbliver et mysterium i dag. Imidlertid er selve mekanismen for udviklingen af patologi klar. Kroppen begynder at opfatte sine egne celler som fremmede. Immunsystemet producerer antistoffer mod dem, som begynder at angribe muskler og bindevæv. De bliver betændte og forårsager symptomer på sygdommen. Nogle gange begynder immunsystemet at angribe patientens indre organer.

Dermatomyositis er en patologi, der ikke er almindelig. Det diagnosticeres hos 5 ud af en million mennesker om året. Dermatomyositis rammer oftest børn under 15 år og ældre over 55 år. Mænd bliver syge to gange end kvinder.

Hovedårsagerne til dermatomyositis

Som allerede nævnt er årsagerne til dermatomyositis endnu ikke fastslået. Derfor betegnes patologi som multifaktorielle lidelser. Antistofferne produceret af kroppen begynder at angribe deres eget væv. For det meste lider endotelet i blodkarrene.

Forskere antyder, at udviklingen af sygdommen kan være forbundet med neuroendokrine lidelser. Bekræftelse af denne kendsgerning er, at dermatomyositis oftest udvikler sig præcist i overgangsperioderne i en persons liv, for eksempel i overgangsalderen eller i puberteten.

Der er også en teori om, at dermatomyositis er en konsekvens af smitsomme sygdomme. Desuden er de fleste forskere tilbøjelige til denne version.

Den maksimale forekomst af dermatomyositis forekommer nøjagtigt under sæsonudbrud af ARVI.

Undersøgelser udført for at identificere årsagerne til dermatomyositis har identificeret risikofaktorer, der fører til dets udvikling:

• Infektiøse sygdomme. Det er bevist, at sandsynligheden for dermatomyositis er højere hos mennesker, der har haft en slags infektiøs sygdom (klamydia, tyfus osv.) Flere gange inden for 3 måneder.

• Virus. Picornavirus, cytomegalovirus, influenza, Coxsackie-virus, hepatitis B-virus, HIV, Lyme-sygdom, toxoplasma, parvovirus kan forårsage udvikling af dermatomyositis.
• Bakterie. Vacciner mod mæslinger og tyfus kan fremkalde dermatomyositis. Der er også sandsynligheden for autoimmun betændelse, mens du tager kosttilskud, der indeholder væksthormon. Disse er sådanne midler som Jintropin, Neotropin.
• Sygdomme i skjoldbruskkirtlen.
• Genetiske faktorer. HLA-B88 akkumuleres i blodet hos patienter med dermatomyositis. Forskere mener, at dette antigen fører til forskellige immunpatologier.
• Patogenetiske faktorer (autoimmun reaktion i kroppen ledsaget af dannelsen af autoantistoffer). De angriber proteiner i cytoplasma og RNA (ribonukleinsyrer), som er en del af muskelvæv. Disse reaktioner fører til en ubalance mellem T- og B-lymfocytter og fremkalder også en afvisning af T-suppressorfunktionen.

Disse faktorer fremkalder ofte udviklingen af dermatomyositis. Der er også sekundære årsager, der øger sandsynligheden for sygdom.

Disse inkluderer:

• Overophedning eller hypotermi i kroppen.
• Modtaget fysisk traume.
• Følelsesmæssigt chok.
• Allergi over for medicin.
• Tilstedeværelsen af foci af infektion i kroppen.
• Alkoholmisbrug og stofmisbrug.

Klassificering og former for dermatomyositis

Afhængig af den etiologiske faktor, der provokerede udviklingen af dermatomyositis, skelnes der mellem følgende former:

• Idiopatisk form, det vil sige, det er sådan en dermatomyositis, hvis årsager ikke er blevet fastslået. Det diagnosticeres i 30-40% af tilfældene. Det udvikler sig ofte, efter at der er givet en rutinemæssig vaccine. Hvis den idiopatiske form af sygdommen manifesterer sig i et barn, kaldes den ung. Hos patienter med denne form for patologi falder gonader, binyrerne og hypothalamus. Skelettmuskler bliver svage, hud og slimhinder lider.
• Sekundær tumor (paraneoplastisk) dermatomyositis. Det manifesterer sig på grund af dannelsen af ondartede tumorer i kroppen. Denne form for sygdommen diagnosticeres hovedsageligt hos ældre patienter. Elementer af udslæt med en lilla farve vises på huden. De proksimale muskler er svækket, og lilla ødemer er synlige omkring øjnene. Symptomer på sekundær dermatomyositis kan ligne dem ved primær dermatomyositis, men i tilfælde af en tumorform af sygdommen vil terapi være ineffektiv.
• Børns (juvenil) dermatomyositis. Det diagnosticeres i 20-30% af tilfældene. Forkalkning af muskelvæv afsløres hos patienter. Selve sygdommen har en akut debut, der ledsages af muskelsmerter, feber og udslæt.
• Blandet dermatomyositis, som er kombineret med andre sygdomme i bindevævet.

Afhængig af arten af sygdomsforløbet skelnes der mellem akut, subakut og kronisk dermatomyositis.

Stadier af dermatomyositis udvikling:

1. Prodromal scene. Symptomerne på sygdommen er levende og kan vare ved i dage eller måneder.
2. Manifest scenen. Patienten udvikler hud, muskler og andre symptomer på patologi.
3. Dystrofisk stadium. Det er det sværeste, da organismen som helhed lider med den.

Dermatomyositis symptomer

Sygdommen blev først beskrevet i detaljer tilbage i 1940.

Nu er hendes symptomer velkendte for lægerne:

• På et tidligt stadium af sygdommens udvikling stiger en persons kropstemperatur. Det kan vare ved subfebrile niveauer og kan nå op på 38 ° C og derover.

• Hudens lysfølsomhed øges. Når sollyset rammer dermis, begynder det at skrælle af, rødner.
• Patienten begynder at miste hår på hovedet, og skaldethedsområderne bliver røde.
• En person klager over smerter i lemmer og hofter.
• Vægten begynder hurtigt at forsvinde.
• Øjenlågets indre foring bliver ødemer, hornhinden og området under øjnene lider også.
• I leddområdet dannes inflammationsfoci. Huden over dem svulmer op, bliver blank, begynder at atrofi. Derefter udvikler patienten poikiloderma, som manifesteres ved hyperpigmentering af huden og ekspansion af kapillærer.
• I munden dannes foci af betændelse. De kan have rød eller blålig farve. Tungen og tandkødet bliver hævede, hvorefter de bliver dækket af sår. Kinderne er tykkede indefra, det samme gælder slimhinden i læber og tunge.
• Udtrykket i patientens ansigt ændres, det bliver som om personen altid er bange for noget. Patientens supraorbitale buer er hævet højt.

Undertiden kaldes dermatomyositis lilla sygdom, da patologien ledsages af dannelsen af pletter på huden, der har en lilla nuance.

Symptomer på hudlæsioner

Med dermatomyositis lider huden altid.

Dette manifesteres af symptomer som:

• Udseendet af heliotropisk udslæt. Den har en lys rød farve, er lokaliseret i øjnene og ligner briller. Der dannes også udslæt på næsens vinger, på kindbenene, i halsudskæringen, på ryggen, i dens øvre del.
• Gottrons tegn. Udslæt vil være synligt omkring leddene i hænderne. Den har en lys rød farve. Udslætets elementer kan være flade eller hævede. Udslæt er ofte skællende.
• Erytem. Det er lokaliseret på extensoroverfladerne på knæ og palmer. Sådanne pletter vises på grund af udvidelsen af små blodkar.
• Mekanikerens hånd. Dette symptom fik sit navn på grund af det faktum, at håndfladenes hud bliver rød, flakket og revnet hos patienter med dermatomyositis.
• Andre hudsymptomer: kløende hud, fotodermatitis, edderkopper.

Symptomer på muskelskader

Det vigtigste symptom på sygdommen er muskelvævsskader.

Patologiske manifestationer vil være som følger:

• Muskelsvaghed, som er progressiv. Det påvirker både øvre og nedre lemmer.
• Muskelbevægelse er vanskelig, patienter har svært ved at gå op ad trapper, komme på offentlig transport, komme ud af sengen.
• Patienter falder ofte på grund af muskelsvaghed.
• Når nakkemusklerne påvirkes, bliver det svært for en person at løfte hovedet fra puden og endda holde det i vægt.
• Muskler svulmer ofte op.
• På grund af nederlaget i svælget, halsen og spiserøret forsvinder en persons stemme, han har svært ved at sluge mad og kvæles ofte.
• Muskelatrofi udvikler sig med langvarig progression af sygdommen. De bliver tyndere og mister deres naturlige funktioner.

Symptomer på ledskader

Først og fremmest påvirkes små led hos patienter. Knæ og albuer påvirkes mindre hyppigt. Derfor er sygdommen ofte forvekslet med reumatoid arthritis. Hvis patienten ikke modtager behandling, udvikler han deformerende arthritis ledsaget af subluksation af leddene. Når man passerer røntgen, findes der ikke erosion på dem.

Symptomer på læsioner i slimhinderne

Patienter udvikler konjunktivitis og stomatitis. Den øverste gane og bagsiden af svælget bliver betændt. Dette fører til, at det bliver svært for patienten at spise.

Forkalkning

Forkalkning udvikler sig hos patienter med progressiv dermatomyositis. Dette patologiske tegn manifesteres ved aflejring af calcium på ikke-karakteristiske steder: omkring musklerne, under huden, over albuerne og knæene, over leddene i fingrene, i balderne.

Åndedrætssystems symptomer

Ved dermatomyositis udsættes åndedrætsorganerne for betændelse: lungerne, lungehinden og åndedrætsmusklerne.

Dette manifesteres af symptomer som:

• Brystets bevægelighed er begrænset, ventilation af lungerne er nedsat. Dette skyldes det faktum, at væv i mellemgulvet og interkostale muskler påvirkes. Alt dette bliver en gunstig baggrund for udvikling af lungebetændelse og andre infektiøse sygdomme i luftvejene.
• Interstitiel lungefibrose er kendetegnet ved betændelse i organernes interstitielle væv. I fremtiden gennemgår de fibrose, det vil sige, at bindefibren bliver større, den vil være ru, tæt. Sådanne celler er ikke i stand til at give fuld respirationsfunktion.

Symptomer på beskadigelse af det kardiovaskulære system og urinvejene

Ofte klager patienter ikke over patologiske symptomer fra hjertet og blodkarrene. Selvom patienter i løbet af diagnosen har en hjerterytmeforstyrrelse og en forringelse af ledningen.

Fibre ændringer i hjertemusklen og myocarditis udvikler sig ikke ofte. Men når der opstår kongestiv hjertesvigt, kan de forekomme. Patienter diagnosticeres med Raynauds syndrom, petechiae, vaskulær infarkt i den periunguale seng.

Nyresvigt diagnosticeres sjældent. Det samme gælder nefrotisk syndrom. Nyreskader kan bestemmes af tilstedeværelsen af protein i urinen.

Symptomer på beskadigelse af centralnervesystemet og nyrerne

Nyrerne hos patienter lider oftest ikke, selvom muligheden for pyelonefritis ikke bør udelukkes. Patienten kan også diagnosticeres med polyneuritis. Sådanne afvigelser afsløres oftest på hospitalet, når de gennemgår en omfattende undersøgelse.

Dermatomyositis kan provokere forskellige patologier i det endokrine og reproduktive system. Nogle gange bliver piger sterile. Overtrædelser af urinfunktionen er også mulige.

Funktioner i løbet af dermatomyositis hos børn

I barndommen har dermatomyositis nogle funktioner:

• De første symptomer på sygdommen vil være mere udtalt.
• Et barns kropstemperatur kan stige til 39 ° C, træthed stiger.
• Barnet taber sig hurtigt.
• Hudmanifestationer er de samme som hos voksne, men udslæt er mere intens.
• Petechiae dannes på barnets negle og øjenlåg.
• Barnet klager over smerter i kroppen, underlivet, ryg, nakke, arme og ben. Muskelsvaghed øges.
• Leddene svulmer op, kontrakturer udvikler sig. Det er svært for barnet at rette knæ og albuer.
• Forkalkning ledsager oftest barndomsformen for dermatomyositis.

Dermatomyositis i barndommen har ofte et ondartet forløb. Læger tilskriver denne kendsgerning det faktum, at vækstprocesserne endnu ikke er afsluttet, og muskelvæv forværres aktivt.

Hvilken læge skal jeg gå til?

Hvis der opstår symptomer på dermatomyositis, skal du besøge en reumatolog. Du har også brug for en konsultation af smalle specialister: en androlog (for mænd), en gynækolog (for kvinder), en urolog, en hudlæge, en angiolog, en kardiolog, en neurolog osv.

Diagnostik

Diagnosen af en patient reduceres til følgende punkter:

• Patienten interviewes.
• Patienten undersøges, tilstanden af hans muskler og led vurderes, og deres mobilitet bestemmes. Det er vigtigt at lytte til hjertet og lungerne.
• Levering af immunologisk analyse. Specifikke antistoffer findes i blodet.
• Undergår MR. Undersøgelsen vil opdage hævelse af muskelvæv.
• Nåleelektromyografi. Dette vil diagnosticere spontan muskelaktivitet.
• Spirografi. Undersøgelsen gør det muligt at diagnosticere respirationssvigt.
• EKG. Undersøgelsen kan afsløre takykardi, forstyrrelser i hjerterytmen, forringelse af hjerteledning.
• Røntgenundersøgelse gør det muligt at visualisere kalkaflejringer i musklerne. De vil være placeret i deres dybe strukturer.
• Computertomografi gør det muligt at diagnosticere alveolær fibrose og pneumosklerose.
• Histologisk undersøgelse. Den tværgående striering forsvinder, monocytterne infiltreres, deres struktur forstyrres, og fibrose udvikler sig.
• Muskelbiopsi. I det indsamlede materiale afsløres infiltrater indeholdende mononukleære celler og områder med nekrose. Hvis sygdommen har et alvorligt forløb, påvirkes blodkarrene af blodpropper, normale muskelceller genfødes til fede forbindelser, muskeltrofi.

• Laboratoriediagnostik involverer levering af følgende tests:

  1. Generel blodanalyse. Patienten har en stigning i ESR såvel som mild anæmi.
  2. Generel urinanalyse. Protein vises i det.
  3. Blodkemi. Niveauet af kreatinfosfokinase, lactatdehydrogenase, ALT og AST stiger. Dette indikerer beskadigelse af muskler af forskellig lokalisering.

Det er vigtigt at skelne dermatomyositis fra oncomyositis. Så det kan være en uafhængig sygdom, eller det kan være en konsekvens af, at en kræftvækst vokser i kroppen. Derfor er en fuldstændig undersøgelse af patienten så vigtig.

Dermatomyositis behandling

Tilgangen til behandlingen af dermatomyositis bør være omfattende. Patienten ordineres medicin, fysioterapi teknikker, diæt mad. Nogle gange er operation påkrævet. Hvis arbejdet med at synke musklerne forstyrres, skal patienten arbejde med en taleterapeut. I Moskva anvendes genetisk konstruerede biologiske produkter til behandling af patologi. Metoder til traditionel medicin viser sig at være ubrugelige. De kan kun bruges efter en medicinsk konsultation og for at forhindre gentagelse af patologi.

Grundlaget for terapi er brugen af glukokortikosteroider. Det valgte lægemiddel er Prednisolon.

Vedligeholdelsesbehandling varer fra 3 til 5 år. Lægemidlerne tillader begrænsning af immunsystemets patologiske reaktioner og forhindrer betændelse i at udvikle sig i muskler, hud og indre organer. Kalkdannelseshastigheden sænkes, mikrocirkulationen i blodet og metaboliske processer i celler forbedres.

Narkotikabehandling

Med medicin kan du eliminere den inflammatoriske reaktion, forhindre muskelvæv i at omdannes til bindevæv.

Patienten kan ordineres medicin som:

• Højdosis glukokortikosteroider (Prednisolon og Dexamethason). De skal tages inden for 2-3 måneder. Derefter reduceres dosis gradvist og bringes til 1 tablet på 7 dage. Efter at have opnået en stabil remission kan du helt annullere stoffet.
• Cytostatika. De bruges, når steroidhormonbehandling ikke har forbedret sig.
• Papaverine og andre antispasmodika. De giver dig mulighed for at slippe af med smerter i underlivet, blodkar osv.
• Folsyre, antacida, præparater til belægning. De ordineres for at reducere de negative manifestationer af andre stoffer.
• Delagil, Hydroxychloroquin og andre aminokinolinlægemidler. De hjælper med at blødgøre patientens hud.
• Immunglobulin. Dette lægemiddel administreres intravenøst. Dens anvendelse forbedrer effekten af brugen af glukokortikosteroider.
• Retabolil og andre anabolske steroider. De hjælper med at styrke musklerne.
• Neostigmin eller proserin, vitaminer i gruppe B. Disse lægemidler er rettet mod at korrigere muskelfunktioner.
• Etidronsyre forhindrer progression af forkalkning. Derudover injiceres Na2 EDTA, Probenecid intravenøst. Indvendigt tages Colchicine, og Trilon-B salve påføres topisk.
• Pentoxifyllin og andre vaskulære lægemidler kan normalisere blodmikrocirkulationen.
• Antikoagulantia (Warfarin, Aspirin, Heparin) ordineres til antiphospholipidsyndrom.
• Med vævsnekrose og infektiøse komplikationer anvendes antibakterielle lægemidler.

Lægemidler ordineres til kurser. Når en stabil remission er opnået, annulleres stofferne gradvist. Stabil remission forstås som fraværet af symptomer på sygdommen i et år eller mere.

Det anbefales ikke at erstatte Prednisolon med lægemidler fra NSAID-gruppen, da dette forværrer prognosen og øger sandsynligheden for komplikationer.

Funktioner af terapi

Funktioner ved behandling af dermatomyositis:

• I de senere år er genetisk konstruerede biologiske produkter blevet introduceret i praksis. De udnævnes på individuel basis.
• Da glukokortikosteroider fører til skade på slimhinden i mave og tarm, skal der tages medicin for at beskytte dem. Det kan være omeprazol, ranitidin. D-vitamin, calciumtilskud og bisfosfonater forhindrer osteoporose i at udvikle sig.
• Hvis det viser sig, at patienten tager Metipred, skal han ikke spise sukker og søde retter. Dette vil undgå udvikling af diabetes.
• Hvis der opstår en forværring af patologi, skal en person overholde sengeleje. Tilbagevenden til det aktive liv skal være glat, det er vigtigt at deltage i fysioterapiøvelser.

GIBP kommer fra engelsk "genetically" - genetically, "engineered" - engineering, "biologisk" - biologisk, "præparater" - stoffer. De er monoklonale antistoffer, der er af human, murin, humaniseret og kemisk oprindelse. Disse immunglobuliner er immunceller, der opnås i laboratoriet.

Fysioterapi behandling

Efter at det er muligt at opnå udryddelse af den akutte proces, ordineres patienten fysioterapi. De hjælper med at forhindre dannelse af kontraktur, forlænge remissionstrin og forhindre muskler i atrofi.

Det er muligt at bruge sådanne teknikker som:

• Træningsterapi, massage,
• Diskret plasmaferese i kombination med pulsbehandling ledsaget af intravenøs administration af kortikosteroider.
• Medicinsk elektroforese.
• Lymfocytaferese.

For at forbedre effekten af behandlingen skal patienten placeres i et sanatorium. Der får han vist medicinbade, vandaerobic, massage og anden fysioterapi.

Kirurgi

Kirurgisk indgreb giver dig mulighed for at eliminere konsekvenserne af sygdommen, som kan gøre en person handicappet. Hjælp fra en kirurg kan være nødvendig for patienter med kontrakturer, forkalkninger, kræfttumorer, nekroseområder osv.

Mulige komplikationer og konsekvenser

Hvis en person ikke modtager behandling, er sandsynligheden for at udvikle komplikationer såsom:

• Dannelse af tryksår og trofasår.
• Kontrakturer, knogledeformiteter.
• Anoreksi.
• Forkalkning.

Hvis sygdommen har et langt forløb, begynder det at true patientens liv.

Sandsynligheden for at udvikle sådanne farlige patologier som:

• Lungebetændelse, som vil blive provokeret af vanskeligheder med at sluge mad. Fødevarepartikler kommer ind i patientens luftveje og fører til deres betændelse. Hoste hjælper ikke med at skubbe fremmedlegemer ud. Der dannes betændelse omkring dem, som er i stand til at fange store områder af lungen.
• Hjertetrytmeforstyrrelse på grund af kongestiv hjertesvigt. Blodcirkulationen sænkes, blodpropper begynder at dannes i karene. De tilstopper dem og kan få vævet, der føder de berørte kar, til at dø af.
• Ulcerative defekter i mave-tarmkanalen med blødning. Mavevæggen og tarmene kan blive påvirket. Dette vil føre til udvikling af peritonitis og patientens død.

Hvis patienten modtager behandling, kan de forfærdelige konsekvenser af patologi undgås i modsætning til Duchenne myopati.

Prognose og forebyggelse

I de seneste år har prognosen været meget ugunstig. Cirka 65% af patienterne døde inden for 1-5 år. Det moderne behandlingsregime giver dig mulighed for at stoppe udviklingen af dermatomyositis og redde en persons liv.

Forebyggende foranstaltninger er ikke blevet udviklet. Efter diagnosen dermatomyositis er patienten registreret hos en reumatolog. Han skal følge alle lægens anbefalinger og tage de lægemidler, der er ordineret af ham.

Selvmedicinering fører til sygdommens progression. Cirka 40% af disse patienter dør af intern blødning eller åndedrætssvigt. Prognosen for overlevelse hos mennesker, der tager immunsuppressiv behandling, forbedres. Imidlertid kan deformation af arme og ben ikke undgås. Hvis en patient udvikler en kræft tumor, bestemmes prognosen af onkopatologi.

Artikelforfatter : Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Uddannelse: Moskva Medical Institute. IM Sechenov, specialitet - "Generel medicin" i 1991, i 1993 "Erhvervssygdomme", i 1996 "Terapi".