Budd-Chiari Syndrom - årsager, Symptomer Og Behandling

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sidst ændret: 2024-01-07 17:50

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en sygdom, der er kendetegnet ved nedsat blodgennemstrømning og venøs overbelastning i leveren på grund af obstruktion af organets vener. Sygdommen kan være primær eller sekundær. Det er ret sjældent, det kan have et subakut, akut og kronisk forløb. De førende symptomer på patologien er intens smerte i højre hypokondrium, forstørrelse af leveren i størrelse, opkastning og gulfarvning af huden. Den akutte form er ekstremt farlig for menneskelivet, da den kan føre til koma og død.

Syndromet udvikler sig på grund af okklusion af venerne ved siden af leveren og er ansvarlig for dets normale blodforsyning. Leveren er et vigtigt organ for mennesker, der udfører et stort antal funktioner, der sikrer kroppens normale funktion som helhed. I denne henseende påvirker enhver forstyrrelse i blodforsyningen øjeblikkeligt alle livsstøttende systemer og forårsager generel forgiftning af kroppen.

Syndromet blev opkaldt efter forfatterne, der gav den mest komplette beskrivelse af denne patologiske tilstand. Dette er lægen Budd (England) og patologen Chiari (Østrig).

Gastroenterologi betragter Budd-Chiari syndrom som en sjælden tilstand, der rammer en ud af 100.000 mennesker. Dette syndrom diagnosticeres oftest hos kvinder i alderen 30 til 50 år. I pædiatrisk praksis er sygdommen sjælden, gennemsnitsalderen for patienter er 35 år.

Indhold:

• Årsager til Budd-Chiari syndrom
• Symptomer på Budd-Chiari syndrom
• Diagnosticering af Budd-Chiari syndrom
• Behandling for Budd-Chiari syndrom

Årsager til Budd-Chiari syndrom

Årsagerne til Budd-Chiari syndrom er forskellige.

Statistikker angiver følgende tal:

• Hæmatologiske lidelser fører til udvikling af sygdommen i 18% af tilfældene;
• Ondartede svulster bidrager til venøs stasis i leveren i 9% af tilfældene;
• Etiologien for udviklingen af syndromet i 30% af tilfældene (idiopatisk sygdom) forbliver uklar.

Hovedårsagen til patologien betragtes som medfødte lidelser i udviklingen af blodkar i leveren og dens strukturelle enheder såvel som okklusion og udslettelse af leverens vener.

I andre tilfælde er følgende faktorer i stand til at provokere udviklingen af patologi:

• Skader på bughinden og underlivet samt kirurgiske indgreb, der fører til stenose i leverårerne.
• Leversygdomme, skrumpelever er især farligt i denne henseende.
• Peritonitis.
• Perikarditis.
• Ondartede svulster.
• Hæmodynamiske lidelser.
• Vene trombose.
• At tage visse lægemidler.
• Infektioner, herunder syfilis, amebiasis, tuberkulose osv.
• Graviditet og fødselsprocessen.

Alle disse faktorer fører til, at venernes normale åbenhed forstyrres, der dannes overbelastning, der over tid ødelægger leverens strukturelle komponenter. Derudover opstår vævsnekrose af organet på baggrund af øget intrahepatisk tryk. Leveren forsøger at modtage blod fra små arterier, men hvis store vener har lidt, er andre venøse grene ikke i stand til at klare den belastning, der pålægges dem. Som et resultat, atrofi af de perifere dele af leveren, en stigning i dens størrelse. Vena cava er endnu mere fastspændt af organets hypertrofierede væv, hvilket i sidste ende fører til dets komplette obstruktion.

Symptomer på Budd-Chiari syndrom

Fartøjer af forskellig kaliber er i stand til at lide af obstruktion i dette syndrom. Symptomer på Budd-Chiari syndrom, eller rettere, graden af deres sværhedsgrad, afhænger direkte af, hvor mange årer der leverer leveren er beskadiget. Det latente kliniske billede observeres, når en vene er dysfunktionel. I dette tilfælde føler patienten ingen forstyrrelser i velvære, bemærker ikke de patologiske manifestationer af sygdommen. Men hvis to eller flere årer er involveret i processen, begynder kroppen at reagere voldsomt ganske voldsomt.

Symptomer på det akutte stadium af sygdommen:

• En pludselig start.
• Udseendet af højintensiv smerte i højre hypokondrium og i underlivet.
• Kvalme, ledsaget af opkastning.
• Huden og sclera i øjnene er moderat gule.
• Leveren øges i størrelse.
• Benene svulmer meget op, venerne overalt i kroppen svulmer op, bukker ud under huden. Dette indikerer inddragelse af vena cava i den patologiske proces.
• Hvis arbejdet i de mesenteriske kar forstyrres, udvikler patienten diarré, smerten spredes til hele bughulen.
• Nyresvigt med ascites og hydrotorax udvikler sig flere dage efter sygdommens begyndelse. Patientens tilstand forværres hver dag, blodig opkastning udvikler sig, lægemiddelkorrektion hjælper svagt. Opkastning af blod indikerer oftest, at venerne i den nedre tredjedel af spiserøret er brudt.

Den akutte form for sygdommen ender oftest med koma og død af en person. Men selvom han overlever, udvikler cirrose eller hepatocellulært carcinom i langt de fleste tilfælde.

Den kroniske form for sygdommen manifesterer sig på en lidt anden måde og er kendetegnet ved følgende kliniske billede:

• Patientens helbredstilstand forstyrres ikke meget. Regelmæssigt oplever han svaghed og træthed.
• Leveren er forstørret.
• Efterhånden som sygdommen skrider frem, vises smerter i det rigtige hypokondrium, opkast opstår.
• Toppen af sygdommen er skrumpelever med den efterfølgende dannelse af leversvigt.

Ifølge statistikker forekommer den kroniske form af sygdommen i 80% af tilfældene. Derudover er der i den medicinske litteratur beskrivelser af den fulminante form for Budd-Chiari syndrom, når symptomerne stiger hurtigt, og sygdommen skrider frem i høj hastighed. Gulsot og nyresvigt med ascites udvikles inden for få dage.

Hvad angår den subakutte form af sygdommen, udvikler patienten ascites, øger blodpropper og øger miltens størrelse.

Diagnosticering af Budd-Chiari syndrom

Diagnose af Budd-Chiari syndrom udføres af en gastroenterolog. Han kan antage baseret på tilstedeværelsen af ascites og hepatomegali, mens der altid observeres en stigning i blodpropper.

For at afklare hans antagelse vil lægen sende patienten til yderligere undersøgelse:

• Komplet blodtal, som afslører en stigning i ESR og et spring i leukocytter.
• Et koagulogram vil indikere en stigning i protrombotisk tid.
• En stigning i leverenzymernes aktivitet er mærkbar i blodbiokemi.
• Ultralyd af leveren giver dig mulighed for at visualisere udvidelsen af leverårerne, en stigning i portalvenen i størrelse. Det er også muligt at påvise en trombe eller venøs stenose, som forstyrrer den normale blodtilførsel til organet. Doppler-ultralyd er ikke udelukket.
• MR, CT, radiografi af abdominale organer er instrumentelle diagnostiske metoder, der giver os mulighed for at vurdere leverens størrelse, sværhedsgraden af diffuse og vaskulære ændringer og også til at bestemme årsagen til udviklingen af en patologisk tilstand.
• Data om angiografi og hepato-biopsi betragtes som informative.

Behandling for Budd-Chiari syndrom

Behandling af Budd-Chiari syndrom er kun mulig på hospitaler. Terapeutiske tiltag er primært rettet mod normalisering af venøs blodgennemstrømning. Parallelt elimineres symptomerne på sygdommen.

Medicin mod Budd-Chiari syndrom

Med hensyn til lægemiddelbehandling kan det kun give patienten midlertidig lindring. Patienter ordineres diuretika for at fjerne overskydende væske fra kroppen. Til dette anvendes kaliumbesparende lægemidler (Veroshpiron, Spironolactone) og diuretika (Furosemide, Lasix).

Administration af lægemidler, der sigter mod at forbedre metaboliske processer i leveren, vises. Det kan være Essentiale, Legalon, Liponsyre osv.

Glukokortikosteroider kan lindre svær smerte. Hver patient anbefales at administrere blodpladebehandlingsmidler (Trombonil, Plidol, Zilt osv.) Og fibrinolytika (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), som fremmer blodpropperesorption og øger blodets reologiske egenskaber. Ikke desto mindre, hvis patienten ikke modtager kirurgisk behandling, fører kun lægemiddelkorrektion til patienternes død i 90% af tilfældene.

Kirurgisk behandling af Budd-Chiari syndrom

Operationen sigter mod at normalisere blodforsyningen til leveren. Men hvis patienten allerede har udviklet leverinsufficiens, eller hvis der er trombose i leverårerne, er operationen kontraindiceret.

Hvis der ikke observeres sådanne komplikationer, er en af følgende typer interventioner mulig:

• Implementering af en anastomose. I dette tilfælde erstattes en del af karene, der har gennemgået patologiske ændringer med kunstige, hvilket sikrer genopretning af blodgennemstrømningen.
• Omgå kirurgi. Med denne type operation oprettes yderligere veje til blodudstrømning. Så den ringere vena cava er forbundet med højre atrium.
• En levertransplantation hjælper med at forbedre kroppens funktion.
• Ekspansion af vena cava eller dens erstatning med en protese udføres med stenose af den overlegne vena cava.
• Hvis patienten har resistente ascites og oliguri, får han vist en lymfoven anastomose.

Hvad angår prognosen, er den næsten altid ugunstig. Det påvirkes af patientens alder, tilstedeværelsen af samtidige sygdomme, tilstedeværelsen af levercirrhose. Hvis patienten ikke modtager den nødvendige behandling, sker døden inden for 3 måneder til 3 år fra tidspunktet for sygdommens manifestation. Syndromet er især farligt for dets alvorlige komplikationer, herunder svær leversvigt, intern blødning, leverencefalopati. Den fulminante form for sygdommen er meget ugunstig for livet. Med en kronisk form for patologi øges patienternes liv til 10 år og med en vellykket levertransplantation fra 10 år eller mere.

Forfatteren af artiklen: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterolog

Uddannelse: Diplom i specialet "General Medicine" modtaget på det russiske statsmedicinske universitet opkaldt efter N. I. Pirogova (2005). Postgraduate studier i specialiteten "Gastroenterology" - uddannelsesmæssigt og videnskabeligt medicinsk center.