Myasthenia Gravis - årsager, Symptomer Og Behandling

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sidst ændret: 2024-01-07 17:50

Myasthenia gravis: former, symptomer og behandling

Myasthenia gravis er en kronisk tilstand, der påvirker musklerne. Den vigtigste manifestation af patologi er deres hurtige træthed. Sygdommen ved denne sygdom er dens konstante progression. Årsagen til myasthenia gravis ligger i forstyrrelsen af de neuromuskulære forbindelser.

Ud over øget muskeltræthed øges en persons muskelsvaghed, hvilket negativt påvirker omfanget af udførte handlinger.

Myasthenia gravis ledsages af myastheniske kriser, som kan ende i en persons død. Moderne medicin kan reducere antallet af dødsfald som følge af denne patologi. Takket være kompleks terapi er det muligt at opnå en stabil remission af sygdommen.

Indhold:

• Hvad er myasthenia gravis?
• Årsager til myasthenia gravis
• Myasthenia gravis klassificering
• Myasthenia gravis symptomer
• Myasthenisk krise
• Diagnose af myasthenia gravis
• Behandling af myasthenia gravis
• Hvilke stoffer er kontraindiceret
• Forebyggelse af myasthenia gravis
• Vejrudsigt

Hvad er myasthenia gravis?

Myasthenia gravis er en autoimmun sygdom, der påvirker receptorer, der kommunikerer mellem muskler og nervesystemet. Immunsystemet begynder at angribe kroppens egne celler, som er helt sunde. Dette kan føre til nedsat synkebevægelse, til ukarakteristisk svaghed i åndedrætssystemet såvel som til andre lige så alvorlige lidelser. Efterhånden som patologien skrider frem, bliver musklerne i læberne, ansigtet, svælget, tungen, nakken, øjnene og hele kroppen atrofi hos patienten.

Det medicinske udtryk for myasthenia gravis er "myasthenia gravis pseudoparalytica". Oversat til russisk betyder det astenisk bulbar lammelse. Russiske læger bruger ofte udtrykket “myasthenia gravis”.

Sygdommen koger ned til det faktum, at en nerveimpuls overføres fra hjernen til musklerne med lidelser. Dette skyldes en funktionsfejl i metabolismen af acetylcholin i kroppen.

Skeletmuskler er ansvarlige for bevægelsen af menneskelige lemmer. Arbejdet med indre organer og blodkar leveres af glatte muskler. Motoriske nerver vil blive brugt til at bevæge skeletmusklerne. På det punkt, hvor nerven forbinder musklen, opstår der en elektrisk impuls. Acetylcholin er påkrævet til transmission. Dette er et specielt stof, der kommer fra nerven ind i afstanden mellem den og muskelen, hvilket giver en elektrisk afladning. På grund af det trækker musklen sig sammen.

Når en person udvikler myasthenia gravis, forstyrres syntesen og frigivelsen af acetylcholin. Derfor vil impulsen passere til muskelen med en funktionsfejl. Hver gang bliver ledningsevnen værre. Derfor påvirkes menneskelige bevægelser. I de terminale stadier af sygdommen er patienten fuldstændig immobiliseret.

Ofte udvikler myasthenia gravis sig på baggrund af en tumor i thymuskirtlen såvel som med hyperplasi. Nogle gange diagnosticeres patienter med organiske læsioner i nervesystemet, brysttumorer, lungetumorer, ovarie- eller prostatacancer.

Årsager til myasthenia gravis

Hidtil er årsagerne til sygdommens udvikling ukendt for videnskaben. Læger kan kun nævne risikofaktorer, der øger sandsynligheden for myasthenia gravis.

Disse inkluderer:

• Hormonel ubalance.
• Kronisk stress.
• At tage visse medikamenter, der påvirker arbejdet med muskel-nervøs synaps.
• Infektiøse sygdomme.
• Kræft i lungerne, brystet og andre organer. En tumor, der vokser i kroppen, får thymus til at arbejde på sit højeste og fremkalder også kirtelhyperplasi.

Myasthenia gravis er ikke arvet, men tilbøjeligheden til sygdomsudviklingen i sådanne familier er højere. Forhold som "mor-datter" og "søster-søster" observeres ofte.

Myasthenia gravis klassificering

Myasthenia gravis kan, afhængigt af dens forekomst, have to former:

• Medfødt sygdom. Det er forårsaget af en genmutation, der opstår under fosterudvikling. De første tegn på sygdommen vises straks efter at barnet er født. Åndedrætsfunktionen lider, hvilket ofte bliver årsagen til babyens død.
• Erhvervet sygdom. I de fleste tilfælde diagnosticeres mennesker med erhvervet myasthenia gravis, som udvikler sig gennem hele livet.

Afhængigt af personens alder er myasthenia gravis opdelt i voksne og børns.

Hos børn skelnes der mellem tre former for sygdommen:

• Neonatal myasthenia gravis, som overføres fra mor til barn.
• Tidlig barndom myasthenia gravis, som manifesterer sig i en alder af 3-5 år.
• Myasthenia gravis er ung, som udvikler sig i en alder af 12-17 år.

Afhængigt af hvilke muskler der blev påvirket, skelnes der mellem følgende former for sygdommen:

• Lokal myasthenia gravis. Visse muskelgrupper er berørt. Ansigtsmusklerne påvirkes ofte.
• Generaliseret myasthenia gravis. I dette tilfælde vil forskellige muskler i kroppen blive påvirket. Denne form for patologi skrider frem hurtigt og har et alvorligt forløb.

Lokal myasthenia gravis kan omdannes til generaliseret. Nogle patienter udvikler straks flere muskellæsioner. En sådan patologi er vanskelig at rette og ender ofte i en persons død.

Afhængigt af hvilke muskelgrupper der blev påvirket af lokal myasthenia gravis, skelnes der mellem følgende former:

• Skeletmuskulatur myasthenia gravis. Lemmernes muskler påvirkes.
• Myasthenia gravis af øjne og øjenlåg. Synsorganerne lider, det begynder at falde. Patientens øverste øjenlåg falder. Over tid udvikler patienten nærsynethed.
• Myasthenia gravis af svælget og ansigtet. Det er svært for en person at sluge mad, hans tale lider, hans stemme skifter til en nasal.

Der er sygdomme, der i deres kliniske forløb ligner myasthenia gravis, men årsagerne til deres forekomst vil være forskellige. Sådanne patologier kaldes myastheniske syndromer. Mere end resten ligner myasthenia gravis Lambert-Eaton syndrom. Med denne sygdom påvirkes lemmerne oftere, dybe senereflekser forstyrres, men synsorganerne er ikke involveret i den patologiske proces.

Afhængig af arten af forløbet af myasthenia gravis, skelnes der mellem følgende typer:

• Myastheniske kriser, som ledsages af nedsat motorisk aktivitet. Efter afslutningen går symptomerne på sygdommen tilbage.
• Myasthenisk tilstand. Det er en klassisk myasthenia gravis, der udvikler sig over flere år.
• Progressiv myasthenia gravis. Sygdommen skrider frem hele tiden, men læger betragter det som en relativt godartet type patologi.
• Ondartet form. Patologi udvikler sig hurtigt, muskelydelsen er stærkt nedsat.

Myastheniske kriser er de farligste betingelser for menneskeliv.

Myasthenia gravis symptomer

Symptomerne på myasthenia gravis kan skelnes som følger:

• Muskelsvaghed, der ikke er karakteristisk for en sund person.
• Dysfunktion i øjet, ansigts-, tygge- og bulbar muskler, muskler i ben og arme.
• Opdelte øjne.
• Oftalmoparese.
• Strabismus.
• Ptosis.
• Vanskeligheder med at sluge mad.
• Stemmetab, nedsat artikulation, stemmeændring.
• Gangforstyrrelse.
• Øget søvnighed, træthed.
• Muskelsmerter.

Efterhånden som patologien skrider frem, bliver de mere udtalt. Over tid udvikler en person myastheniske kriser. De ledsages af besvimelse og akut iltudsultning i hjernen.

Myasthenisk krise

Over tid vil personen føle sig værre og værre. Den alvorlige form for sygdommen vil føre til, at han vil begynde at udvikle myastheniske kriser. Denne tilstand forstås som en kraftig forringelse af velvære. Krisen udvikler sig på grund af akut muskelsvaghed.

Først bliver en persons vejrtrækning hurtigere og falder derefter og bliver intermitterende. Ansigtet bliver lilla. Pulsen accelererer, blodtrykket stiger til 200 mm Hg. Kunst.

Når vejrtrækningen stopper, mister personen bevidstheden. Hvis han på dette tidspunkt ikke får lægehjælp, vil han dø.

Diagnose af myasthenia gravis

Diagnostiske tiltag rettet mod påvisning af myasthenia gravis:

• Tager anamnese:
• Lægen specificerer, hvor længe siden personen havde forstyrrende symptomer: muskelsvaghed, dobbeltsyn, hængende i det øvre øjenlåg.
• Lægen finder ud af, om der var tilfælde af myasthenia gravis eller andre autoimmune sygdomme i familien. I denne henseende er faren leddegigt osv. Det er også nødvendigt at afklare, om nogen i familien har haft kræft.

Derudover inkluderer diagnosen myasthenia gravis:

• Neurologisk undersøgelse. Lægen udfører tests med gentagne bevægelser. Svagheden hos en person med myasthenia gravis vil stige.
• Proserin test. Lægen evaluerer patientens muskelstyrke. Derefter får han en injektion af proserin (dette lægemiddel forbedrer nerveimpulsen tilført musklerne). Lægen måler derefter patientens muskelstyrke igen. Hvis han udvikler myasthenia gravis, stiger det.
• Bestemmelse af antistoffer i blodet. Analysen viser tilstedeværelsen af proteiner, der produceres mod acetylcholinreceptorer. Oftest cirkulerer de i blodet, men deres fravær er ikke tegn på en afvisning af diagnosen.
• Elektronuromyografi. Denne diagnostiske procedure evaluerer muskelophisselighed og ledning af nerveimpulser. Myasthenia gravis ledsages af normal impulsoverførsel, men musklerne giver ikke det ønskede svar på det. Med langvarig stimulering af muskler med elektrisk strøm afslører lægen fænomenet post-tetanisk udmattelse.
• CT og MR i det forreste mediastinum. Disse undersøgelser giver information om brystvæggens tilstand. De giver dig mulighed for at identificere en tumor i thymuskirtlen, som ofte kombineres med myasthenia gravis.

Behandling af myasthenia gravis

Behandling af myasthenia gravis implementeres langs 2 linjer: du skal fokusere på at fjerne patologiske symptomer og handle på årsagen til sygdommen. For at lindre symptomerne på sygdommen ordineres patienten anticholinesterase-lægemidler: Proserin, Kalimin, Oksazil osv. Behandlingen begynder med minimale doser. I fremtiden øger lægen dem og bringer dem til optimale værdier for en bestemt patient. For at reducere mængden af antistoffer i blodet ordineres patienten kortikosteroider og immunsuppressiva.

Lægemidler til bekæmpelse af myasthenia gravis:

• Kaliumpræparater : Kalimin 60N, Kaliumchlorid, kalium-normin. Deres anvendelse gør det muligt at øge muskelkontraktilitet og forbedre ledningen af en nerveimpuls til dem.
• Antikolinesterase-midler: Kalimin, Proserin, Oxazil, Galantamin. Disse lægemidler er rettet mod at standse virkningen af kolinesteraser. Dette enzym hjælper med at nedbryde acetylcholin. Sidstnævnte begynder at akkumulere i kløften mellem musklerne og nervefibrene, så musklerne reagerer bedre på impulser, der sendes af nervesystemet. De anførte lægemidler danner grundlaget for myasthenia gravis-terapi.
• Glukokortikosteroider: Prednisolon, Dexamethason. Disse lægemidler reducerer intensiteten af det autoimmune respons, så antallet af antistoffer, der angriber acetylcholinreceptorerne, reduceres.
• Immunsuppressiva: Azathioprin, Cyclosporin. Disse stoffer undertrykker immunsystemet. Et fald i dets aktivitet giver dig mulighed for at bremse progressionen af myasthenia gravis. Imidlertid påvirker lægemidlers patologiske effekt på kroppens eget forsvar negativt helbredet generelt.
• Humant immunglobulin. Det er taget fra raske mennesker og administreres til patienter med myasthenia gravis. Denne behandling påvirker immunsystemet og reducerer intensiteten af kroppens autoimmune respons.
• Antioxidanter: Actovegin, Cerebrolysin. Disse stoffer normaliserer stofskiftet i kroppen, øger vævsernæring.

Andre behandlinger for myasthenia gravis inkluderer:

• Plasmaferese, som mekanisk fjerner antistoffer fra blodet. Flere portioner blod tages fra patienten og ledes gennem en centrifuge. Blodceller bevares, og antistoffer fjernes fra det. Derefter fortyndes en persons eget blod med rheopolyglucin og returneres til patientens blod gennem en vene.
• Kirurgi for at fjerne thymuskirtlen. Denne procedure giver dig mulighed for at klare aktivt progressiv myasthenia gravis på baggrund af en tumor i thymus med en krænkelse af processen med at sluge mad.
• Bestråling af thymus med gammastråler. Denne procedure giver dig mulighed for at reducere intensiteten af den inflammatoriske proces.
• Ekstrakorporal immunfarmakoterapi. Patienter frigiver lymfocytter fra blodet, som behandles med medicin og returneres til menneskekroppen. Denne procedure giver dig mulighed for at opnå en stabil remission af sygdommen i et år.
• Under behandling i sanatorier.

En person med myasthenia gravis bør indstille sig på livslang medicin. De ordineres på kurser, hvor patienten skal være under opsyn af en læge. Blodtrykket skal måles hver dag. Det er vigtigt at kende dine blodsukkerværdier. Samtidig udføres forebyggelse af osteoporose. Når sygdommen forværres, og det ikke er muligt at klare det ved at tage medicin, vises plasmaferese for en person. Proceduren udføres op til 7 gange om dagen.

Hvis en patient har en krise, genoplives han og tilsluttes en ventilator. Plasmaferese udføres parallelt. For at rense blodet fra antistoffer ordineres patienten kryopherese, kaskadeplasmafiltrering og immunfarmakoterapi. Sådanne terapeutiske foranstaltninger giver dig mulighed for at klare myasthenia gravis i op til et år.

Hvilke stoffer er kontraindiceret

Patienter med myasthenia gravis ordineres ikke følgende antimikrobielle lægemidler:

• Midler til aminoglycosidserien: Netilmicin, Gentamicin, Streptomycin, Kanamycin, Monomycin, Tobramycin, Sizomycin, Amikacin.
• Morolider: Erythromycin, doxycyclin, tetracyclin og azithromycin.
• Fluoroquinoloner: Enoxacin, Ciprofloxacin, Ofloxacin, Norfloxacin, Lomefloxacin, Fleroxacin, Sparfloxacin.
• Malariamedicin: kininer og klorquininer.
• Uroseptika: Palin.

Det er forbudt at tage stoffer til lindring af krampeanfald (Phenytoin og Carbamazepine) samt neuroplegics (Sulpiride, Clozapine, Phenothiazines).

Ordinér ikke til patienter med myasthenia gravis-lægemidler, der påvirker det kardiovaskulære system:

• Alle betablokkere, inklusive Timolol øjendråber.
• Alfa- og betablokkere: Labetalol.
• Calciumkanalblokkere: Verapamil, Nifedipin.
• Førsteklasses antiarytmika: Procainamid og kinidin.

Saluretika er forbudt, nemlig: Furosemid og hypothiazider. Imidlertid kan Veroshpiron og andre spironolactoner bruges til behandling.

Neuromuskulære blokkere er kontraindiceret:

• Muskelafslappende midler (Relanium) og ikke-depolariserende muskelafslappende midler (Arduan og Tubocurarine).
• Centraltvirkende muskelafslappende midler med langtidsvirkninger: Baclofen og benzodiazepiner.
• Lokale smertestillende midler: Lidokain.
• Botulinumtoksin.

Andre forbudte stoffer inkluderer:

• Cuprenil.
• Alpha interferon.
• Magnesiumpræparater: magnesiumsulfat, Panangin, Asparkam.
• Præparater indeholdende iodbaserede radiokontrastmidler.
• Timazol, statiner og gabapentin ordineres med forsigtighed.

Forebyggelse af myasthenia gravis

Alle mennesker med diagnosticeret myasthenia gravis skal registreres hos en neurolog, konstant overvåge niveauet af blodtryk og glukose.

Der er ingen specifik forebyggelse af sygdommen.

Læger er begrænset til kun følgende anbefalinger:

• Undgå at arbejde tungt.
• Ekskluder udtalt fysisk aktivitet i hverdagen.
• Vær ikke for aktiv i sport.
• Menuen skal indeholde grøntsager, frugt og mejeriprodukter.
• Det er vigtigt at give op i lang tid i solen, sørg for at bære solbriller.
• Vitaminkomplekser skal tages.
• Det er forbudt at tage magnesiumpræparater, antipsykotika, antibiotika og diuretika.

Vejrudsigt

I de sidste 30 år har læger gjort betydelige fremskridt med behandling af myasthenia gravis. Takket være terapi er dødeligheden blandt disse patienter faldet markant. Dette blev stort set muligt takket være brugen af immunmodulatorisk behandling. Dens gennemførelse forbedrer prognosen.

Remissioner i myasthenia gravis efterfølges af perioder med forværring. Der er ingen måde at klare sygdommen fuldstændigt på. Imidlertid kan en integreret tilgang til terapi forhindre muskelatrofi og udelukke døden. Hvis en person ignorerer regelmæssig kontrol fra en neurolog, vil myasthenia gravis fortsætte med at udvikle sig og føre til hjertestop eller andre alvorlige komplikationer. Under sådanne forhold er patientens risiko for død ekstremt høj.

Kvinder i stilling skal være under særlig kontrol. Under graviditeten øges hyppigheden af forværringer.

Den ensartede anbefaling for alle patienter er konstant sundhedsovervågning. Det vil således være muligt at minimere symptomerne på myasthenia gravis.

Prognosen for myasthenia gravis er jo bedre, jo tidligere sygdommen opdages, og behandlingen påbegyndes.

Den generelle form for sygdommen er værre end resten. Okular myasthenia gravis ender oftest godt. Hvis der ikke er nogen behandling, vil personen til sidst have en krise. Det fører til forstyrrelser i arbejdet i alle indre organer.

Artikelforfatter : Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Uddannelse: Moskva Medical Institute. IM Sechenov, specialitet - "Generel medicin" i 1991, i 1993 "Erhvervssygdomme", i 1996 "Terapi".