Hæmosiderose - Lokalisering, Symptomer Og Behandling

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sidst ændret: 2023-12-16 21:44

Hæmosiderose: symptomer og behandling

Hæmosiderose er en krænkelse af metaboliske processer i kroppen, hvilket forklares med det overdrevne indhold af et pigment i cellerne i væv kaldet hæmosiderin. Dette pigment dannes som et resultat af nedbrydning af hæmoglobin, som påvirkes af endogene enzymer. Hemosiderin er involveret i levering af visse kemikalier til væv. Visse lidelser i kroppen fører til udvikling af en sygdom såsom hæmosiderose, herunder: dens overdreven absorption i tarmen, forstyrrelser i metaboliske processer, for intensiv proces med ødelæggelse af røde blodlegemer.

Hæmosiderose er ikke den eneste betegnelse for denne patologi. Desuden kaldes sygdommen pigment hæmoragisk dermatose, kronisk pigment purpura.

Hæmosiderose kan være lokal og kun påvirke hud og lunger, eller det kan generaliseres. I sidstnævnte tilfælde begynder pigmentet at ophobes i overskud i leveren, i knoglemarven, nyrerne, i sved og spytkirtler såvel som i andre indre organer.

På samme tid, uanset sygdomsform, manifesterer det sig med de samme symptomer, herunder: hæmoragisk hududslæt (udslæt har en rødlig farvetone), hæmoptyse, anæmi og kronisk træthedssyndrom. Oftest lider ældre mænd af hæmosiderose. Børn af denne patologi påvirkes praktisk talt ikke.

Det er meget vanskeligt at behandle hæmosiderose, da denne sygdom ikke kun er en mangelfuld udseende. Dets årsager ligger i globale lidelser af metaboliske processer i kroppen, hvilket fører til en funktionsfejl i funktionen af alle indre organer.

Læger med forskellige profiler kan opdage og behandle hæmosiderose: dermatologer, pulmonologer, immunologer, hæmatologer. I dette tilfælde ordineres patienten hormonelle steroidlægemidler, cytostatika, angiobeskyttere, vitamin-mineralkomplekser, plasmaferese.

Indhold:

• Typer af hæmosiderose
• Årsager til hæmosiderose
• Symptomer på hæmosiderose
• Pulmonal hæmosiderose
• Hæmosiderose i huden
• Hæmosiderose af indre organer
• Diagnose af hæmosiderose
• Behandling af hæmosiderose
• Forebyggelse af hæmosiderose

Typer af hæmosiderose

Med hæmolyse (ødelæggelse af røde blodlegemer og frigivelse af hæmoglobin fra dem) uden for vaskulært seng i ethvert organ eller hæmatom udvikles hæmosiderose. Overdreven indhold af pigment i en bestemt del af kroppen fører ikke til, at vævene er beskadiget, men hvis de allerede har været udsat for sklerotiske ændringer, vil organets arbejde blive forstyrret.

Aflejringer af hæmosiderin i væv (idiopatisk pulmonal hæmosiderose):

Med intravaskulær hæmolyse udvikler generel hæmosiderose, som ledsages af massive aflejringer af hæmosiderin i de indre organer. Lever- og miltceller påvirkes oftest, men andre indre organer kan også blive påvirket. De ændrer deres lys til en mørkere, da der akkumuleres meget pigment i dem. Oftest udvikler generel hæmosiderose sig på baggrund af systemiske læsioner i kroppen.

Der er også flere forskellige former for hæmosiderose:

• Pulmonal essentiel.
• Arvelig.
• Dermatologisk. Denne form for hæmosiderose er repræsenteret af sådanne patologier som: Mayocchis sygdom, okkerdermatitis, Guzhero-Blums sygdom, Schambergs sygdom.
• Hepatisk.
• Idiopatisk.

Årsager til hæmosiderose

Indtil nu er årsagerne til udviklingen af hæmosiderose ikke afsløret fuldt ud. Hæmosiderose er ikke en primær sygdom, men en sekundær tilstand, der udvikler sig på baggrund af sygdomme, der allerede findes i kroppen.

Følgende personer er i fare for udvikling af hæmosiderose:

• Mennesker med sygdomme i blodet og hæmatopoietisk system (leukæmi, hæmolytisk anæmi).
• Mennesker med smitsomme sygdomme: sepsis, brucellose, malaria, tyfus.
• Mennesker, der lider af autoimmune patologier, af lidelser i immunsystemet.
• Mennesker med sygdomme i karvæggen.
• Patienter med vaskulære patologier: med kronisk venøs insufficiens med højt blodtryk.
• Mennesker med beruselse af kroppen.
• Kvinder i hvis krop Rh-konflikten udvikler sig.

Hæmosiderose kan forekomme hos mennesker, der får hyppige blodtransfusioner. Også i fare er mennesker med en arvelig disposition for denne lidelse. Øg sandsynligheden for at udvikle hæmosiderose dermatologiske sygdomme, sår og slid på huden, hypotermi, tage et antal medicin samt overdreven indtagelse af jern sammen med mad.

Symptomer på hæmosiderose

Symptomerne på hæmosiderose bestemmes stort set af, hvor læsionen er placeret. Patologi manifesterer sig uventet for en person, men den udvikler sig glat.

Hvis hæmosiderose påvirker huden, kan udslæt fortsætte på det i flere måneder eller endda år. I dette tilfælde lider en person af kløe, som kan være meget intens. Pigmenteringen er i form af et sted med klare grænser. Selve pletterne er farvet røde; når de trykkes på huden, forsvinder de ikke.

Med pulmonal hæmosiderose begynder patienten at forfølge åndenød, som forekommer selv i hvile. En person lider af en våd hoste, hvorfra der frigives blodig sputum. Kropstemperaturen stiger til høje niveauer, symptomerne på åndedrætssvigt øges, leveren og milten øges i størrelse, og tegn på anæmi vises. Efter et par dage kommer lindring, mens niveauet af hæmoglobin i kroppen vender tilbage til det normale.

Pulmonal hæmosiderose

Pulmonal hæmosiderose er en sygdom med en uforklarlig ætiologi. Det har et alvorligt kronisk forløb. I dette tilfælde har patienten ofte gentagne blødninger i alveolerne, og erytrocytter opløses i lungeparenchymet. Parallelt frigøres en betydelig mængde hæmosiderin fra dem. Alle disse patologiske processer fører til, at lungerne begynder at klare deres hovedfunktion værre og værre.

Symptomer på pulmonal hæmosiderose i det akutte stadium af sygdommen:

• Host med blodig ekspektoration.
• Bleg hud.
• Blødninger i øjet sclera.
• Følelse af kronisk træthed.
• Dyspnø.
• Bryst- og ledsmerter.
• Øget kropstemperatur.
• Hjertebanken.
• Hypotension.
• Forstørrelse af milt og lever i størrelse.

Når den akutte fase af sygdommen efterlades, begynder personen at føle sig tilfredsstillende. På dette tidspunkt er han i stand til at udføre sit job, føre en fuldgyldig livsstil. Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver tilbagefald imidlertid hyppigere, og lulleperioden bliver kortere.

Hvis hæmosiderose har et alvorligt forløb, udvikler patienten cor pulmonale, lungebetændelse, pneumothorax. Selv en persons død er mulig.

Efter åbning viser et antal patienter brun induration i lungerne, som sjældent diagnosticeres i en persons liv. I blodet fra sådanne patienter dannes autoantistoffer, som er en adhæsion af antistoffer og antigener. Dette fører til udviklingen af en inflammatorisk reaktion, som er lokaliseret i lungerne, da det er deres væv, der bliver et mål for autoantistofangreb. Små kar, der trænger ind i lungeparenkymet, ekspanderer. Erythrocytter frigøres fra dem, som nedbrydes direkte i lungevævet, hvilket fører til en overdreven ophobning af hæmosiderin.

Hæmosiderose i huden

Når huden er beskadiget, vises der udslæt på dem, der har en mørk farve. De dannes på grund af overdreven ophobning af pigment i hudcellerne på baggrund af ødelæggelsen af kapillærerne, der trænger ind i dets papillære lag.

Intensiteten af udslætens farve kan variere, det samme gælder for deres størrelse. Genopståede udslæt har en mere mættet farve, der er tæt på rød. Udslæt, der findes på huden i lang tid, bliver tværtimod bleg, bliver brune eller gule. Pletterne er placeret på arme og ben, på hænder og underarme. Deres størrelse kan nå op på 3 cm. Også knuder, plaques, papler og petichiae dannes ofte på huden. Patienter kan indikere kløe og forbrænding af huden.

I kapillærerne, der trænger ind i dermis, øges trykket. Dette fører til, at plasma, der indeholder erytrocytter, begynder at lække gennem dem. De ødelægges, hvilket medfører hæmosiderinaflejringer. En CBC vil detektere et fald i antal blodplader og anæmi.

Oftest forekommer den kutane form af hæmosiderose i form af ortostatisk, eksemlignende og kløende purpura eller i form af Mallorca sygdom.

Schambergs sygdom

Schambergs sygdom er en almindelig autoimmun lidelse, der har et kronisk forløb. I dette tilfælde vises røde udslæt på menneskekroppen, der ligner et spor fra den udførte injektion. Immunkomplekser begynder at blive deponeret i de vaskulære vægge, hvilket fører til udviklingen af en autoimmun inflammatorisk proces i de indre lag af dermis. Af denne grund bliver huden dækket af små blødninger. Da hæmosiderin akkumuleres i dets papillære lag, øges pletterne i størrelse, får en brun farve. Senere smelter de sammen og danner store plaketter omgivet af en lys rød kant.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, smelter plaketterne med hinanden og begynder at atrofi. På samme tid lider en persons generelle velbefindende ikke.

Generelt reagerer dermatologisk hæmosiderose godt på behandling, som adskiller sig fra hæmosiderose fra andre lokaliseringer. Patienter kommer sig hurtigt.

Hæmosiderose af indre organer

Med udtalt intravaskulær hæmolyse af erytrocytter udvikler patienten generaliseret eller systemisk hæmosiderose. Indvendige organer lider, deres arbejdskapacitet er forstyrret, hvilket påvirker en persons trivsel.

I leverhemosiderose forekommer pigmentaflejring i hepatocytter. Sygdommen kan udvikle sig som en uafhængig patologi, eller hvordan man kan være en konsekvens af andre lidelser i kroppen, og ofte kan årsagen til hæmosiderose ikke findes. I dette tilfælde øges leveren i størrelse, hvilket bliver tydeligt, selv når du trykker på det område, hvor den er placeret. Efterhånden som sygdommen skrider frem, akkumuleres ascitisk væske i bughulen, blodtrykket stiger, huden bliver gul, milten øges i størrelse, pigmenteringsområder vises på arme, armhuler og ansigt. Hvis der ikke er nogen behandling, udvikler patienten acidose og falder i koma.

Med hæmosiderose i nyrerne er de dækket af brune granulater. Sygdommen fortsætter som nefritis eller nefrose. En proteinkomponent findes i urinen, niveauet af lipider i blodet stiger. En person bemærker hævelse af underekstremiteterne, smertefulde fornemmelser i lændeområdet, ønsket om at spise forsvinder, og dyspeptiske lidelser udvikler sig. I mangel af tilstrækkelig og rettidig behandling udvikler nyresvigt, som ofte bliver dødsårsagen.

Hæmosiderose i leveren (venstre) og nyrerne (højre):

Derudover kan ophobning af hæmosiderin forekomme i hjernen, milten og andre indre organer. Alle disse tilstande er forbundet med alvorlige svækkelser fra de berørte systemer, som ofte er dødelige.

Systemisk hæmosiderose er en sygdom, der er forbundet med en trussel mod menneskeliv.

Diagnose af hæmosiderose

For at afklare diagnosen er en standardundersøgelse af patienten ikke tilstrækkelig.

Efter afslutningen er det nødvendigt at tildele følgende undersøgelser:

• Blodprøveudtagning til en generel analyse med bestemmelse af serumjern og blodets samlede evne til at binde jern.
• Biopsi af organvæv efterfulgt af histologisk undersøgelse af det udtagne materiale.
• Udsættelsestest. Denne undersøgelse giver dig mulighed for at opdage hæmosiderin i urinen, som patienten injiceres med medikamentet Desferal. Injektionen gives intramuskulært.
• Mikroskopisk undersøgelse af patientens dermis i nærvær af hududslæt.

Hjælpeforskningsmetoder er:

• Røntgenundersøgelse.
• CT og scintigrafi.
• Udfører bronkoskopi.
• Udfører spirometri.
• Undersøgelse af sputum under et mikroskop og dets bakteriologiske kultur.

Behandling af hæmosiderose

Hæmosiderose-behandling kræver følgende anbefalinger:

• Overholdelse af en diæt med afslag på alkoholholdige drikkevarer. Det er bydende nødvendigt at fjerne alle produkter fra menuen, der kan fremkalde en allergisk reaktion.
• Det er vigtigt at undgå hypotermi, skade, overophedning af kroppen såvel som mental og fysisk stress.
• Alle sygdomme skal behandles straks.
• Kroniske infektionsfoci skal fjernes.
• Det er vigtigt at undgå at bruge kosmetik, der kan forårsage allergi.
• Alle dårlige vaner skal glemmes.

Lægemiddelterapi indebærer brug af følgende medicin:

• Modtagelse og lokal anvendelse af hormonelle steroidmedikamenter, herunder: Prednisolon, Betamethason, Dexamethason.
• Tager medicin for at reducere det inflammatoriske respons: Indomethacin og Ibuprofen.
• Modtagelse af blodplader: Aspirin, Cardiomagnet.
• Tager medicin med en immunsuppressiv virkning: Azathioprin, Cyclophosphamid.
• Modtagelse af angiobeskyttere: Diosmin, Hesperidin.
• Modtagelse af nootropics: Piracetam, Vinpocetine, Maxidol.
• Tager medicin mod allergi: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
• Indtagelse af vitaminer og mineraler: C-vitamin, rutin, calcium.

Patienten kan også ordineres jernpræparater, medicin til at stoppe blødning, bronkodilatatorer. Iltbehandling er mulig. Patienter henvises også til hæmosorption, kryopræcipitation, kryoterapi og plasmaferese. Nogle gange er det nødvendigt med blodtransfusion eller fjernelse af milten.

Traditionel medicin anbefaler at bruge en infusion af hasselnødbark og bjergarnica samt afkog af tykbladet bergenia.

Forebyggelse af hæmosiderose

Hæmosiderose er en sygdom, der ofte forværres. Forudsat at en person modtager kvalitetsbehandling, vil tilbagefald forekomme sjældnere, men for dette skal du overvåge forebyggende foranstaltninger, herunder: korrekt ernæring, under behandling i specialiserede sanatorier og opretholde en sund livsstil.

For at forhindre udvikling af hæmosiderose skal du overholde følgende anbefalinger:

• Undlad selvmedicinering af smitsomme sygdomme, men søg lægehjælp rettidigt.
• Oprethold vaskulær sundhed.
• Kontroller blodtrykket, overvåg din vægt og kolesterol.
• Minimer risikoen for kropsforgiftning.

Forfatteren af artiklen: Shutov Maxim Evgenievich | Hæmatolog

Uddannelse: I 2013 tog han eksamen fra Kursk State Medical University og modtog diplomet "General Medicine". Efter 2 år afsluttet ophold i specialet "Onkologi". I 2016 afsluttede postgraduate studier på Pirogov National Medical and Surgical Center.