Itsenko-Cushings Syndrom - årsager, Symptomer Og Behandling

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sidst ændret: 2024-01-07 17:50

Itsenko-Cushings syndrom

Itsenko-Cushings syndrom er en patologisk kombination af symptomer, der opstår på baggrund af en sygdom såsom hyperkortisolisme. Hyperkortisolisme udvikler sig igen som et resultat af forstyrrelser i binyrebarken med frigivelse af høje doser af hormonet kortisol eller efter langvarig indtagelse af glukokortikoider. Itsenko-Cushings syndrom bør ikke forveksles med Itsenko-Cushings sygdom, da sygdommen er en konsekvens af forstyrrelser i hypothalamus-hypofysesystemet.

Steroidhormoner - glukokortikoider er meget vigtige for den menneskelige krops normale funktion. De er direkte involveret i stofskifte, er ansvarlige for at opretholde et stort antal fysiologiske funktioner. Så hormonet ACTH er ansvarligt for binyrens arbejde, som fremmer produktionen af kortikosteron og cortisol. For hypofysens funktion er hormoner produceret af hypothalamus - liberiner og statiner - ansvarlige. Som et resultat fungerer kroppen som en helhed, og hvis mindst et led afbrydes, mislykkes mange processer, herunder en stigning i mængden af producerede glukokortikoidhormoner. På baggrund af denne tilstand udvikler Itsenko-Cushings syndrom.

Ifølge statistikker er kvinder 10 gange mere tilbøjelige til at lide af manifestationer af dette syndrom end mænd. Den alder, hvor patologien debuterer, kan variere fra 25 til 40 år.

Indhold:

• Symptomer på Itsenko-Cushings syndrom
• Årsager til Itsenko-Cushings syndrom
• Diagnostik af Itsenko-Cushing syndrom
• Behandling af Itsenko-Cushings syndrom

Symptomer på Itsenko-Cushings syndrom

Symptomerne på Itsenko-Cushings syndrom er forskellige og udtrykkes i følgende:

• Mere end 90% af patienterne er overvægtige. Desuden går fordelingen af fedt efter en bestemt type, som i medicin kaldes cushingoid. Den største ophobning af kropsfedt observeres i nakke, ansigt, mave, ryg og bryst. I dette tilfælde forbliver patientens lemmer uforholdsmæssigt tynde.
• Patientens ansigt er afrundet, bliver som månen. Hudfarven er lilla-rød, har en cyanotisk nuance.
• Ofte udvikler patienter en bison-pukkel eller en bøffel-pukkel. Dette er navnet på de fede aflejringer i regionen af den syvende halshvirvel.
• Huden på bagsiden af håndfladerne bliver meget tynd og bliver gennemsigtig.
• Efterhånden som sygdommen skrider frem, får muskelatrofi styrke. Dette fører til dannelsen af myopati.
• Symptomet på "skrånende bagdel" og "frø mave" er også karakteristisk for denne patologi. I dette tilfælde mister musklerne i balder og lår volumen, og maven hænger ned på grund af svagheden i bughinden.
• Ofte udvikler en brok i den hvide mavelinie, hvor posen stikker ud langs bukhinden.
• Det vaskulære mønster på huden bliver mere synligt, dermis selv får et marmormønster. På grund af den øgede tørhed i huden er der områder med skrælning. I dette tilfælde begynder svedkirtlerne at fungere stærkere. Kapillærernes skrøbelighed fører til, at der let kommer blå mærker på patientens krop.
• Crimson eller cyanotiske striae dækker skuldre, mave, bryst, lår og bagdel af patienten. Strækmærker kan være op til 80 mm lange og 20 mm brede.
• Huden bliver tilbøjelig til acne, og edderkopårer begynder ofte at dannes. Hyperpigmenterede områder observeres.

• Osteoporose er en hyppig ledsager af patienter med Itsenko-Cushings syndrom. Det ledsages af udtynding af knoglevæv og udtrykkes i svær smerte. Folk bliver mere tilbøjelige til knoglebrud og deformiteter. På baggrund af osteoporose udvikler skoliose og kyphoscoliose. Mere sårbar i denne henseende er thorax og lændehvirvelsøjlen. Efterhånden som komprimeringen af hvirvlerne skrider frem, slæber patienterne mere og mere og bliver til sidst kortere.
• Hvis Itsenko-Cushings syndrom debuterer i barndommen, har barnet en væksthæmning sammenlignet med jævnaldrende. Dette skyldes den langsomme udvikling af epifysalt brusk.
• Sådanne symptomer på Itsenko-Cushings syndrom som kardiomyopati i kombination med arytmier, hjertesvigt, arteriel hypertension kan føre til døden.
• Patienter er ofte hæmmet, udsat for depressivt humør, lider af psykose. Selvmordsforsøg er ikke ualmindelige.
• Diabetes mellitus, som ikke afhænger af bugspytkirtelsygdomme, diagnosticeres i 10-20% af tilfældene. Forløbet af steroiddiabetes er ret mildt og kan korrigeres ved hjælp af specialiserede lægemidler og diæternæring.
• Udvikling af perifert ødem på baggrund af nokturi eller polynuri er mulig. I denne henseende lider patienter af konstant tørst.
• Mænd lider af testikelatrofi, der er tilbøjelige til feminisering. De har ofte potensforstyrrelser, gynækomasti.
• I forbindelse med undertrykkelse af specifik immunitet udvikles sekundær immundefekt.
• Kvinder lider ofte af menstruations uregelmæssigheder, infertilitet, amenoré og andre lidelser forbundet med hyperandrogenisme.

Årsager til Itsenko-Cushings syndrom

Årsagerne til Itsenko-Cushings syndrom identificeres af eksperter som følger:

• En hypofysemikroadenom er en godartet tumor i kirtelindholdet, som ikke overstiger 20 mm i størrelse, men samtidig påvirker stigningen i mængden af adrenokortikotrop hormon i kroppen. Det er denne grund, der af moderne endokrinologer betragtes som den førende med hensyn til udviklingen af Itsenko-Cushings syndrom og forårsager patologiske symptomer i 80% af tilfældene.
• Adenom, adenocarcinom, adenomatose i binyrebarken fører til udvikling af Itsenko-Cushings syndrom i 18% af tilfældene. Tumorvækst forstyrrer binyrebarkens normale struktur og funktion og fremkalder en funktionsfejl i hele organismen.
• Kortikotropinom i lungerne, æggestokkene, skjoldbruskkirtlen, prostata, bugspytkirtlen og andre organer forårsager udviklingen af det patologiske syndrom i ikke mere end 2% af tilfældene. Kortikotropinom er en tumor, der producerer et kortikotropisk hormon, der forårsager hyperkortisolisme.
• Sygdommen kan udvikle sig ved langvarig brug af lægemidler, der inkluderer glukokortikoider eller ACTH.

Forløbet af sygdommen kan være progressiv med den fulde udvikling af symptomer over en periode på seks måneder til et år eller gradvis med en stigning i symptomer over en periode på 2 til 10 år.

Diagnostik af Itsenko-Cushing syndrom

Hvis patienten har mistanke om Itsenko-Cushings syndrom, men samtidig er indtagelsen af kortikoidhormoner udefra fuldstændigt udelukket, er det nødvendigt at bestemme den virkelige årsag til hyperkortisolisme.

Til dette har moderne specialister følgende screeningstests, takket være hvilke diagnosen Itsenko-Cushings syndrom er pålidelig:

• Undersøgelse af daglig urin for at bestemme udskillelsen af hormonet i den. Tilstedeværelsen af syndromet bekræftes af en stigning i cortisol i urinen 3 eller flere gange.
• At tage en lille dosis dexamethason. Normalt har dexamethason en neutraliserende virkning på cortisol og reducerer det med mere end 50%. Dette vil ikke ske, hvis syndromet er til stede.
• At tage en stor dosis dexamethason kan skelne Itsenko-Cushings sygdom fra syndromet. Hvis cortisolniveauet forbliver uændret fra baseline, diagnosticeres patienten med et syndrom, ikke en sygdom.
• Urinalyse afslører en stigning i 11-hydroxyketosteroider og et fald i 17-KS.
• En blodprøve afslører hypokalæmi, en stigning i hæmoglobin, kolesterol og erytrocytter.
• MR, CT-scanning af hypofysen og binyrerne kan bestemme tilstedeværelsen af en tumor, der er kilden til hyperkortisolisme.
• Røntgen og CT i rygsøjlen og brystet kan bestemme tilstedeværelsen af komplikationer af den patologiske tilstand.

Behandling af Itsenko-Cushings syndrom

Behandling af Itsenko-Cushings syndrom er en endokrinologs kompetence. Hvis det er blevet fastslået, at visse lægemidler er årsagen til udviklingen af syndromet, skal de udelukkes. Annullering af glukokortikoidmedicin skal udføres gradvist efterfulgt af erstatning med andre immunsuppressiva.

Hvis hyperkortisolisme er af endogen karakter, er det nødvendigt at tage medicin, der påvirker produktionen af cortisol. Disse kan være stoffer som: Aminoglutethimid, Ketoconazole, Chloditan, Mitotan.

Kirurgisk indgriben er nødvendig, hvis der findes en tumor i en eller anden del af kroppen. Hvis det ikke er muligt at fjerne formationen, er fjernelse af organet som helhed indikeret (oftest er det en operation for at fjerne binyrerne). Eller patienten ordineres et kursus af strålebehandling for hypothalamus og hypofysen. Strålebehandling udføres både separat og i kombination med medicinsk korrektion eller efter operationen. Dette giver dig mulighed for at opnå den bedste effekt og minimere risikoen for gentagelse.

Afhængig af symptomatologien for Itsenko-Cushings syndrom får patienterne passende behandling med det formål at stoppe de kliniske tegn på patologi.

Recept på følgende lægemidler er mulig:

• Antihypertensive lægemidler (Spironolacton, ACE-hæmmere);
• Kaliumpræparater;
• Medicin til at sænke blodsukkeret
• Osteoporosemedicin (calcitoniner);
• D-vitamin;
• Anabolske steroid;
• Antidepressiva;
• Beroligende midler osv.

Kompensation for nedsat stofskifte er vigtig.

Hvis patienten skulle gennemgå en operation for at fjerne binyrerne, ordineres han hormonerstatningsterapi for livet.

Med hensyn til prognosen fører fraværet af behandling i 50% af tilfældene til døden, da der opstår irreversible konsekvenser i kroppen. I andre tilfælde afhænger prognosen af årsagen til udviklingen af hyperkortisolisme. I nærværelse af et godartet kortikosterom er prognosen gunstig, og i 80% af tilfældene begynder binyrerne at fungere fuldt ud efter fjernelse af tumoren.

Fem års overlevelse efter fjernelse af den maligne tumor varierer fra 20 til 25%. Hvis der er kronisk binyreinsufficiens, udføres modtagelse af hormonbehandling i hele livet. Patienter med Itsenko-Cushings syndrom har brug for at opgive vanskelige arbejdsforhold og overholde en normal daglig rutine.

Forfatter af artiklen: Lebedev Andrey Sergeevich | Urolog

Uddannelse: Diplom i specialet "Andrology" modtaget efter at have afsluttet ophold ved Institut for Endoskopisk Urologi ved det Russiske Medicinske Akademi for Postgraduate Uddannelse i det urologiske center på Central Clinical Hospital nr. 1 i JSC Russian Railways (2007). Postgraduate studier blev afsluttet her i 2010.