Ewings Sarkom Hos Børn - årsager, Symptomer Og Behandling

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sidst ændret: 2024-01-07 17:50

Ewings sarkom

Ewings sarkom er en ondartet tumor, der påvirker det menneskelige skelet. Normalt begynder tumoren at udvikle sig på de nederste dele af de lange knogler, bækkenben, ribben, rygsøjle og kraveben. Tumoren spreder sig ret hurtigt til det tilstødende bløde væv.

Ewings sarkom er en af de mest aggressive typer af ondartet tumor. Ca. 90% af patienterne udviklede metastaser inden behandlingen. Oftest forekommer metastaser i knoglemarven og organer som lunger, lever samt lymfesystemet og knoglerne. Mange patienter har mikrometastaser. Det sker, at Ewings sarkom er ekstraøs og påvirker blødt væv.

Denne onkologiske sygdom er den næst hyppigste sygdom, der hovedsagelig forekommer i barndommen. Hos mennesker over 30 og hos børn under 5 år er denne sygdom ret sjælden. Vises oftest hos børn fra 10 til 16 år. Samtidig blev det bemærket, at drenge lider af denne sygdom meget oftere end piger, og repræsentanter for den kaukasiske race er mere modtagelige end mennesker med mørk hud.

Indhold:

• Årsager til Ewings sarkom
• Symptomer på Ewings sarkom
• Diagnose af sygdommen
• Sygdomsfaser
• Lokalisering og metastaser af sygdommen
• Ewings sarkombehandling
• Prædisponerende faktorer for begyndelsen af Ewings sarkom
• Forebyggelse af Ewings sarkom

Årsager til Ewings sarkom

Indtil nu er de nøjagtige årsager til udseendet af denne sygdom ikke blevet fastslået, men forskere har fremsat flere teorier, der har visse begrundelser. Nogle forskere mener, at en arvelig disposition spiller en vigtig rolle i udviklingen af Ewings sarkom hos mennesker. Der var tilfælde, hvor sygdommen blev fundet hos børn født i samme familie.

Det menes også, at Ewings sarkom er resultatet af en skade. Vanskeligheden ved at bekræfte denne teori ligger i det faktum, at tidsintervallet fra skadesøjeblikket til begyndelsen af tumorudviklingen er ret stort. Måske henleder traumet kun opmærksomheden på den del af kroppen, hvor der allerede var en ondartet neoplasma.

Der er tegn på, at der er en højere sandsynlighed for at udvikle Ewings sarkom hos mennesker med skeletafvigelser, såsom knoglecyste, enchondroma og andre, såvel som intrauterin udvikling af urogenitale system.

Essensen af en anden teori er, at årsagen til udviklingen af denne sygdom er kromosomale ændringer, der forårsager dysfunktioner af visse gener. Forholdet mellem denne sygdom og indvirkningen på kroppen af skadelige miljøfaktorer og stråling er ikke blevet fastslået.

Symptomer på Ewings sarkom

Det første tegn på denne sygdom er smerter i området med tumorlokalisering. I starten er smerten mild og kan pludselig forsvinde. I modsætning til smerter, der ledsager inflammatoriske processer eller skader, aftager ubehag ikke med fiksering af lemmerne og intensiveres også om natten. Efterhånden som tumoren vokser, øges smerten og forstyrrer søvn og begrænser i høj grad personens aktivitet. Palpation (palpation) i det berørte område er særligt smertefuldt. Området af huden placeret over tumoren har en højere temperatur, rødme vises, de saphenøse vener udvides mærkbart, og tumoren bliver synlig.

Tumoren vokser meget hurtigt, og flere måneder efter de første tegn er fundet, kan den mærkes og identificeres visuelt. Symptomer på generel forgiftning af kroppen vises også: svaghed, manglende appetit, vægttab, op til udmattelse. Kropstemperaturen holdes på et højt niveau. En blodprøve afslører ofte anæmi.

Sammen med stigningen i tumoren lider funktionerne i de nærliggende led, deres motoriske evne falder. I de senere stadier af udviklingen kan tumoren forårsage en patologisk knoglebrud. Når tumoren er lokaliseret på de rørformede knogler i underekstremiteterne, kan gangforstyrrelser og halthed forekomme. Hvis rygsøjlen og dens væv påvirkes, forstyrres bækkenorganernes funktion, manifesteret som inkontinens af urin og afføring i de senere stadier - lammelse af lemmerne. Hvis brystets skelet er beskadiget, kan vejrtrækningsforstyrrelser, hæmoptyse forekomme.

Diagnose af sygdommen

Der er hyppige tilfælde, hvor patienter med lignende symptomer i den indledende fase af sygdommen henvender sig til traumatologer. Således er den første undersøgelse, der hjælper med at antage antagelser om diagnosen, røntgenstråler. I dette tilfælde kan du bemærke patologi i processen med knogledannelse. Som regel er konturerne af det kortikale lag utydelige; stratificering er synlig på den kortikale plade. Knoglevækst og betydelige ændringer i blødt væv er også synlige. Hvis der på dette tidspunkt påvises tegn på onkologisk sygdom, sendes patienten til onkologisk afdeling for en udvidet undersøgelse af tumorfokus og graden af metastase.

I næste fase af undersøgelsen udføres computere og magnetisk resonansbilleddannelse. Ved hjælp af disse undersøgelser er det muligt at opdage metastaser og vurdere knoglemarvskanalens generelle tilstand samt bestemme, hvor dårligt det bløde væv omkring tumorfokus påvirkes og finde ud af placeringen og størrelsen af neoplasma.

En biopsi bruges til at afklare arten af neoplasma og sygdomsstadiet. Til dette tages materiale fra et sted med knoglevæv placeret tæt på medullarkanalen, og hvis dette ikke er muligt - fra blødt væv, som også påvirkes af sarkom. Immunhistokemiske og histologiske analyser hjælper med at bestemme kromosomale abnormiteter.

Da Ewings sarkom er karakteriseret ved metastase til lungerne, udføres tomografi og røntgenstråler i brystområdet, hvilket kan bekræfte tilstedeværelsen af metastaser. Metastatiske knoglesår kan påvises under osteoscintigrafi.

Det anbefales også at gennemføre en undersøgelse af knoglemarvsmaterialet for at bestemme tilstedeværelsen af en fjern eller lokal læsion. Dette gøres ved hjælp af bilateral trepanobiopsy. Knoglemarvstilstanden vil også hjælpe med at bestemme knoglemarvspunktering og trepanobiopsy.

Der udføres også laboratorieundersøgelser for at bestemme ændringer i blodets sammensætning, hvor opmærksomheden rettes mod niveauet af leukocytter og lactatdehydrogenase. Sidstnævnte indikator øges hos patienter med et særligt aggressivt forløb af sygdommen.

Sygdomsfaser

Baseret på graden af prævalens er der 2 hovedstadier af sarkom: lokaliseret og senere - metastatisk. Den første fase har et tumorfokus, hvor tumoren spredes til nærliggende blødt væv. Det andet trin er kendetegnet ved tilstedeværelsen af flere foci, som kan være fjernt fra hinanden.

En mere nøjagtig klassificering består af 4 trin:

• en relativt lille neoplasma på et af knoglerne;
• en tumor dybt indlejret i knoglevævet;
• metastase til tilstødende væv og organer;
• fjernt fra det primære fokus.

De to første faser er lokaliseret, den tredje og fjerde er metastatiske.

Lokalisering og metastaser af sygdommen

Oftest begynder denne onkologiske sygdom at udvikle sig i bækkenbenene, lårene, skinnebenet, ribbenene, skulderbladerne, underbenet og ryghvirvlerne. Neoplasma er lokaliseret i området for diafysen, hvorefter den spreder sig til området af epifyserne. Der er en høj tendens for berørte celler til at komme ind i medullarkanalen.

Tumormetastaser forekommer oftest i lungerne, lidt sjældnere i knoglevæv og knoglemarv. I tilfælde af at sygdommen er kommet ind i et sent stadium, er sandsynligheden for metastase i centralnervesystemet ret høj.

Da metastaser vises ret tidligt og skrider frem hurtigt, når patienten vender sig til hjælp og diagnosen stilles, har omkring halvdelen af patienterne allerede metastaser placeret i forskellige væv og organer i kroppen. De kan detekteres under radiografi. I mange findes mikrometastaser - neoplasmer af mikroskopisk størrelse, som det næsten er umuligt at opdage ved kendte metoder.

Metastaser spredes på følgende måder:

• gennem blodgennemstrømning
• gennem lymfekarene
• langs mediastinum;
• i det retroperitoneale rum;

Oftest spredes metastaser til andre organer med blod. Den lymfogene variant indikerer en alvorlig grad af sygdommen og gør det muligt at komme med ugunstige forudsigelser.

Ewings sarkombehandling

På grund af det faktum, at denne sygdom ledsages af metastaser, bør behandlingen udføres systemisk og omfatte polykemoterapi, som vil påvirke hele patientens krop. Hvis dette ikke gøres, er der stor sandsynlighed for tilbagefald. De leverer også strålebehandling og kirurgisk behandling. Normalt er kirurgi - fjernelse af tumoren - den mest effektive måde at besejre sygdommen på.

Hvis lemmerne er påvirket, fjerner kirurgen en del af knoglen og erstatter den med en endoprotese. I særligt vanskelige tilfælde kan amputation af lemmer være påkrævet, men i betragtning af niveauet for moderne medicin bruges dette mindre og mindre. Efter at tumoren er fjernet, slipper de af de ondartede celler, der er placeret omkring lokaliseringsstedet ved hjælp af strålebehandling til dette formål. I situationer, hvor det ikke er muligt at fjerne en del af knoglen, behandles tumoren kun med strålebehandling, men så er chancen for tilbagefald meget højere.

Parallelt med stråling og kirurgisk indgreb anvendes kemoterapi også. For at bestemme behandlingsmetoden undersøger specialister tumorens partikler. I gennemsnit varer et behandlingsforløb med kemikalier til en sygdom som Ewings sarkom fra 7 til 10 måneder. Når det kommer til sygdomsformen ledsaget af metastaser, gennemgår patienter højdosis kemoterapibehandling.

Statistikkerne over den femårige overlevelsesrate for patienter under en lokal form for sarkom viser, at ca. 70% af dem, der overlevede sygdommen, overlever, men dette er kun muligt i tilfælde af systematisk og rettidig behandling startet. Hvis knoglemarvsmetastaser udvikles, kan selv en sådan effektiv højdosis kemoterapi kun give en overlevelsesrate på 25%. Patientens yderligere skæbne afhænger af graden af tumorfølsomhed over for kemikalier såvel som af arten af dens lokalisering.

Efter en fuldstændig genopretning fra denne kræft anbefales det stærkt at gennemgå regelmæssige undersøgelser, hvilket også giver dig mulighed for at spore forekomsten af bivirkninger. På trods af hvor længe siden sygdommen blev overført, skal sådanne mennesker overvåges af en læge hele livet. Hvis der er udført arthroplastik, har patienten som regel brug for langvarig rehabilitering. I tilfælde af tvungen amputation af lemmer tager rehabiliteringsperioden længere tid.

Strålebehandling og kemoterapi kan have konsekvenser som nedsat knoglevækst, kardiomyopati og tab af fertilitet. Derudover er der risiko for sekundære onkologiske tumorer. Der er dog patienter, der med succes har afsluttet deres behandling og vendt tilbage til deres normale livsstil.

Prædisponerende faktorer for begyndelsen af Ewings sarkom

• alder - fra 10 til 16 år, men sygdommen blev diagnosticeret hos personer fra 5 til 30 år gamle;
• han;
• lys hud
• skader, der forårsagede knogleskader;
• eventuelle forstyrrelser i skeletets udvikling
• uregelmæssigheder i strukturen i kønsorganet
• godartede tumorer på knoglevæv;
• tilstedeværelsen af kræft i den nærmeste familie
• dårlig arvelighed, især genetiske lidelser.

Forebyggelse af Ewings sarkom

Desværre er der ingen måder at forhindre denne sygdom på, som mange andre tumorer hos børn, på dette stadium i medicinudviklingen. Forskere var i stand til at fastslå, at forældres og børns livsstil ikke påvirker muligheden for denne sygdom.

Forfatteren af artiklen: Bykov Evgeny Pavlovich | Onkolog, kirurg

Uddannelse: dimitterede fra ophold på det russiske videnskabelige onkologiske center. N. N. Blokhin "og modtog et eksamensbevis i specialiteten" Onkolog"