Agranulocytose - årsager, Symptomer, Behandling Og Diagnose

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sidst ændret: 2024-01-07 17:50

Agranulocytose: symptomer og behandling

Agranulocytose er en tilstand, der karakteriserer en krænkelse af den kvalitative sammensætning af blodet. Samtidig falder niveauet af granulocytter, som er en særlig type leukocytter, i det perifere blod. Granulocytter inkluderer neutrofiler, eosinofiler og basofiler. Agranulocytose er karakteristisk for mange sygdomme. Hos kvinder opdages det oftere end hos mænd, især for mennesker, der har krydset aldersgrænsen på 40 år.

Disse blodelementer blev navngivet "granulocytter" af den grund, at de efter farvning af dem med et antal specielle farvestoffer (under undersøgelsen) får granularitet. Da granulocytter er en type leukocytter, ledsages agranulocytose altid af leukopeni.

Den grundlæggende bestanddel af granulocytter er neutrofiler (90%). De er designet til at beskytte kroppen mod forskellige skadelige faktorer, herunder deres handling med det formål at ødelægge kræftceller. Neutrofiler absorberer mikrober såvel som inficerede celler, fremmede komponenter og vævsrester. Neutrofiler producerer lysozym og interferon. Disse stoffer er kroppens naturlige forsvar, der gør det muligt at bekæmpe vira.

Så de vigtigste virkninger af neutrofiler inkluderer:

• Opretholdelse af immunsystemets normale funktioner.
• Aktivering af blodkoagulationssystemet.
• Opretholdelse af blodets renhed.

Alle granulocytter er født i knoglemarven. Når en infektion kommer ind i kroppen, accelereres denne proces. Granulocytter sendes til infektionsstedet, hvor de dør under kampen mod patogener. Forresten er der altid et stort antal døde neutrofiler i de purulente masser.

Agranulocytose i den moderne verden diagnosticeres ret ofte, da folk er tvunget til at tage cytostatika og gennemgå strålebehandling for at slippe af med mange sygdomme. Agranulocytose, hvis den ikke behandles, kan forårsage alvorlige helbredskomplikationer. Mange af dem er endda livstruende. Disse inkluderer sepsis, peritonitis, mediastinitis. Den akutte form for agranulocytose fører i 80% af tilfældene til patienternes død.

Indhold:

• Årsagerne til udviklingen af agranulocytose
• Agranulocytose: former for sygdommen
• Agranulocytose symptomer
• Hvordan opdages agranulocytose?
• Hvordan behandles agranulocytose?

Årsagerne til udviklingen af agranulocytose

Agranulocytose kan ikke udvikle sig af sig selv; der er altid en eller anden grund til dens forekomst.

Interne faktorer, der kan fremkalde agranulocytose:

• Prædisposition for agranulocytose på genetisk niveau.
• Forskellige sygdomme, der påvirker immunsystemet, for eksempel systemisk lupus erythematosus, thyroiditis, ankyloserende spondylitis, glomerulonephritis osv.
• Leukæmi og aplastisk anæmi.
• Metastaser, der er kommet ind i knoglemarven.
• Ekstrem udmattelse.

Eksterne årsager, der kan føre til udvikling af agranulocytose, inkluderer:

• Virusinfektioner: tuberkulose, hepatitis, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus.
• Bakterielle sygdomme, der har et generaliseret forum.
• Sepsis.
• Under behandling med et antal lægemidler: Aminazin, cytostatika, antibiotika fra beta-lactam-gruppen.
• Modtager strålebehandling.
• Modtager strålebehandling.
• Forgiftning med kemikalier, herunder dem, der er en del af husholdningskemikalier.
• Modtagelse af alkoholholdige drikkevarer af dårlig kvalitet.

Agranulocytose: former for sygdommen

Agranulocytose kan udvikle sig gennem hele livet, eller det kan være en arvelig lidelse. Imidlertid er den genetisk transmitterede form af sygdommen ekstremt sjælden.

Sygdommen kan være kronisk og akut.

Afhængig af årsagen, der fremkaldte udviklingen af agranulocytose, skelnes der mellem følgende former:

• Cytostatisk sygdom (myelotoksisk agranulocytose).
• Immun agranulocytose og haptenisk agranulocytose.
• Idiopatisk agranulocytose (genuinisk), mens årsagen til sygdommens udvikling ikke er fastslået.

Immun form

Overtrædelsen manifesterer sig på baggrund af død af modne granulocytter, som er patogene påvirket af kroppens egne antistoffer. Diagnose kan også stilles ved en blodprøve, der detekterer neutrofile forløberceller. Da der er en massiv død af granulocytter i kroppen, fører dette til dets forgiftning. Derfor vil symptomerne på sådan agranulocytose blive udtrykt akut.

Autoimmun agranulocytose er kendetegnet ved tegn på sygdomme som kollagenose, vaskulitis og sklerodermi. Antistoffer cirkulerer i blodet, som er rettet mod at bekæmpe deres egne celler og væv. Det menes, at selv alvorligt psykologisk traume eller en virusinfektion kan provokere sygdommen. Undgå at udelukke en persons medfødte disposition for autoimmune sygdomme. Prognosen for autoimmun agranulocytose afhænger af sværhedsgraden af den underliggende sygdom.

Haptenisk agranulocytose har altid et alvorligt forløb. En lidelse udvikler sig efter indførelsen af stoffer i kroppen, der kan fungere som haptens. En gang i kroppen kan haptens interagere med granulocytproteiner og blive farlige. De begynder at tiltrække antistoffer til sig selv, som ødelægger dem sammen med klæbende granulocytter.

Haptens rolle kan udføres af lægemidler som: Acetylsalicylsyre, Diacarb, Amidopyrin, Analgin, Indomethacin, Trimethoprim, Isoniazid, Pipolfen, Norsulfazol, PASK, Erythromycin, Butadion, Ftivazid. Hvis du tager disse lægemidler i løbet, øges risikoen for at udvikle agranulocytose.

Myelotoksisk agranulocytose

Denne form for lidelse udvikler sig på baggrund af behandling med cytostatika eller under strålebehandlingens gang. Som et resultat af denne effekt på kroppen hæmmes syntesen af granulocyt-stamceller, som er født i knoglemarven.

Jo højere dosis af lægemidlet eller strålingen såvel som stærkere dets toksicitet, jo sværere vil agranulocytosen være.

Ud over cytostatika (methotrexat, cyclofosfamid) er lægemidler fra penicillingruppen såvel som aminoglykosider og makrolider i stand til at provokere udviklingen af agranulocytose.

• Endogen myelotoksisk agranulocytose ledsages af undertrykkelse af blodlegemer, der dannes i knoglemarven. De ødelægges af tumortoksiner. Yderligere transformeres sunde celler i sig selv til kræftformede celler.
• Eksogen myelotoksisk agranulocytose udvikler sig på baggrund af alvorlig skade på knoglemarven, som opstår som et resultat af eksterne faktorer. I dette tilfælde begynder cellerne i den røde knoglemarv at formere sig aktivt, men deres følsomhed øges. De reagerer på enhver negativ indvirkning, der kommer fra det eksterne miljø.
• Lægemiddelgranulocytose er forårsaget af brugen af cytostatika, som ordineres til behandling af kræft og autoimmune processer. De undertrykker immunitet og påvirker dannelsen af granulocytter negativt.

Agranulocytose symptomer

Den myelotoksiske form for agranulocytose kan have et latent forløb, eller det kan mærkes med symptomer som:

• Blødninger fra næsen og livmoderblødning, der gentager sig regelmæssigt.
• Udseendet af blå mærker på huden og udseendet af et blødende udslæt på det.
• Udseendet af urenheder i blodet i urinen.
• Smerter i maven, som sammentrækninger.
• Opkastning og diarré.
• Øget oppustethed, tarmoverløb.
• Blod i afføringen.

Tarmvæggene på baggrund af agranulocytose er hurtigt dækket af sår, og nekroseområder vises på dem. Med et alvorligt forløb af sygdommen kan indre blødninger åbne, og personen vil begynde at lide af klinikken med en akut mave.

Områder med nekrose kan også forekomme på den indre overflade af organerne i kønsorganet, lungerne og leveren. Hvis lungevævet er påvirket, udvikler patienten åndenød, hoste og smerter i brystet. I dette tilfælde dannes en byld i selve lungerne efterfulgt af organisk koldbrand.

Følgende tegn kan indikere immun agranulocytose:

• Sygdommen manifesterer sig altid akut ledsaget af en høj kropstemperatur.
• Huden bliver unaturlig bleghed, sved i håndfladerne øges.
• Ledsmerter vises, faryngitis, tonsillitis, stomatitis og gingivitis udvikler sig.
• Salivation øges.
• Lymfeknuderne øges i størrelse.
• Symptomer på spiserør dysfagi observeres.
• Leveren bliver større i volumen, hvilket kan detekteres ved palpation.

Når slimhinderne i mundhulen påvirkes, bliver ikke kun tandkødet betændt, men også tungen, mandler, svælget. Der vises film på dem, under hvilke bakteriefloraen multipliceres. Deres affaldsprodukter absorberes i den systemiske cirkulation og forårsager alvorlig forgiftning af kroppen. En person udvikler svær hovedpine, kvalme, opkastning og andre symptomer på forgiftning. Serologiske blodprøver kan påvise anti-leukocytantistoffer i det.

I barndommen diagnosticeres ofte Kostman agranulocytose. Sygdommen overføres med gener, og både faderen og moderen kan være bæreren af genet. Børn halter efter deres jævnaldrende i mental og fysisk udvikling, deres blodsammensætning ændres. Hvorfor gener muterer er endnu ikke etableret.

Hvis et barn er født med Kostmans agranulocytose, vil hans hud være dækket af purulente udslæt, sår og subkutane blødninger vil være til stede i munden. Ældre børn udvikler ofte otitis media, rhinitis, lungebetændelse. Sygdommen ledsages altid af høj kropstemperatur, forstørrede lymfeknuder og lever.

Sygdomsforløbet er kronisk, i dets akutte fase vises sår på slimhinderne. Hvis antallet af granulocytter i blodet stiger, falmer sygdommen. Jo ældre barnet bliver, desto mindre intensitet får perioderne med forværring.

Imidlertid er det alvorlige forløb af agranulocytose forbundet med en række komplikationer, herunder:

• Lungebetændelse.
• Lungabcess.
• Tarmperforering.
• Peritonitis.
• Sepsis.
• Endotoksisk chok.
• Betændelse i nyrerne og andre organer i urin- og reproduktionssystemet.

Hvordan opdages agranulocytose?

For at bekræfte diagnosen skal du gå til hospitalet.

Lægen vil vurdere patientens tilstand og på baggrund af de eksisterende symptomer ordinere følgende undersøgelser:

• Bloddonation til generel analyse.
• Levering af urin til generel analyse.
• Immunogram, myelogram og brystpunktering.
• Blodprøve for sterilitet.
• Røntgenundersøgelse af lungerne.

Måske vil patienten blive henvist til en konsultation med en øre-halshalslæge og en tandlæge.

Hvordan behandles agranulocytose?

For at helbrede en person fra agranulocytose skal følgende terapeutiske skema implementeres:

• Patienten indlægges på hospitalet i hospitalets hæmatologiske afdeling.
• Patienten skal være i en kasse, hvor luften regelmæssigt behandles for at opnå et sterilt miljø.
• Behandlingen skal baseres på årsagen, der udløste udviklingen af agranulocytose. Nogle gange er det nok at slippe af med infektionen for at bringe granulocyttallet tilbage til det normale.
• Hvis patienten er alvorligt påvirket af tarmene, overføres han til parenteral ernæring.
• Skyl munden med antiseptiske opløsninger.
• Hvis agranulocytose udløses af strålebehandling eller medicin, bør behandlingen afbrydes.
• Purulente processer kræver udnævnelse af antibiotika fra to forskellige grupper. Disse kan være lægemidler som: Neomycin, Polymyxin, Oletetrin. Det er bydende nødvendigt at ordinere antimykotiske lægemidler til patienten: Fluconazol, Nystatin, Ketoconazol. Antibiotika er indiceret til patienter, hvis leukocytantal falder til under 1,5 * ¹⁰⁹ / l. I et komplekst behandlingsregime kan immunglobuliner ordineres i en dosis på 400 mg / kg en gang.
• For at øge produktionen af leukocytter ordineres patienten lægemidler Pentoxil, Leukomax, Leucogen. Kursusbehandling, den skal vare i 2-4 uger.
• Måske udnævnelsen af høje doser af hormonelle lægemidler: Prednisolon, Dexamethason, Diprospan.
• Hvis situationen kræver det, kan patienten transplanteres knoglemarv eller transfunderes med et koncentrat af leukocytter. Ved transfusion af leukocytmassen skal den nøje kontrolleres for kompatibilitet med patientens blod i henhold til HLA-antigensystemet.
• For at eliminere symptomerne på anæmi kræves jerntilskud, for eksempel Sorbifer Durules.
• For at fjerne beruselse fra kroppen ordineres patienten introduktionen af Gemodez, Ringers opløsning og isotonisk natriumchloridopløsning.
• Mundhulen behandles med Levorin for at fremskynde heling af sår, de smøres med havtornolie.
• Blodplademassen transfunderes til patienter med hæmoragisk syndrom. For at eliminere det kan lægemidlet Vikasol eller Dicinon ordineres.

Forebyggelse af agranulocytose kommer ned til regelmæssig overvågning af blodbilledet under behandling med myelotoksiske lægemidler under stråling og kemoterapi.

Patientens ernæring bør sigte mod at genoprette knoglemarvets ydeevne. Menuen skal beriges med fed fisk, kyllingæg, valnødder, kyllingefilet, rødbeder, salat og gulerødder. Det er nyttigt at drikke friskpresset juice, spise tang. Det er bydende nødvendigt at tage vitaminer, især i perioder med deres mangel.

Hvad angår prognosen for opsving, afhænger det direkte af, hvad der nøjagtigt forårsagede agranulocytose. Hvis en patient udvikler sepsis, stiger risikoen for død betydeligt. Med et alvorligt forløb af agranulocytose kan en person blive handicappet og endda dø.

Video: om agranulocytose under kemoterapi:

Forfatteren af artiklen: Shutov Maxim Evgenievich | Hæmatolog

Uddannelse: I 2013 tog han eksamen fra Kursk State Medical University og modtog diplomet "General Medicine". Efter 2 år afsluttet ophold i specialet "Onkologi". I 2016 afsluttede postgraduate studier på Pirogov National Medical and Surgical Center.