Trombocytopati - Årsager, Symptomer Og Behandling

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sidst ændret: 2024-01-07 17:50

Trombocytopati

Trombocytopati er ikke en, men en hel gruppe af arvelige eller erhvervede patologier forbundet med en krænkelse i det hæmatopoietiske system. Desuden har de et enkelt grundlag, der koger ned til mindreværdigheden af blodlegemer, såsom blodplader.

Dette hæmatologiske syndrom kan ikke kaldes sjældent, det forekommer hos 5-10% af hele verdens befolkning. I barndommen udvikles ofte arvelige former for patologi. Desuden, hvis et barn har blødning, hvis årsager ikke kan fastslås, vil omkring 35-65% af dem forekomme netop på grund af trombocytopati. Derfor bør børnelæger og pædiatriske hæmatologer være særligt opmærksomme i denne henseende og sende babyer med sådanne symptomer til omfattende diagnostik, som vil muliggøre målrettet behandling.

Indhold:

• Typer af trombocytopati
• Trombocytopati symptomer
• Trombocytopati årsager
• Diagnosticering af trombocytopati
• Trombocytopati behandling

Typer af trombocytopati

Skel mellem erhvervet og medfødt trombocytopati. De er til gengæld også opdelt i flere underarter, herunder:

• Medfødte trombocytopatier:
• Sygdomme forårsaget af patologisk blodpladeaggregering. Dette inkluderer Glanzmans trombastheni, essentiel atrombi af den første type, Pearson-Stob anomali, Scott syndrom osv. Alle disse sygdomme kombineres under det generelle navn disaggregering trombocytopati.
• Blodsygdomme forårsaget af en krænkelse af linket i reaktionen ved frigivelse af blodplader. Disse inkluderer essentiel atrombia af den anden type, en defekt i cyclooxygenase, lipoxygenase osv. Fejl kan forekomme både under frigivelsen af granuler og deres komponenter.
• Sygdomme med utilstrækkelig opbevaringspool, herunder: "grå blodpladesyndrom", Kherzhmansky-Pudlak syndrom, TAP syndrom, mangel på tætte granulater osv.
• Trombocytopati på grund af nedsat vedhæftning. Sådanne medfødte anomalier inkluderer von Willebrands sygdom, makrocytisk trombodystrofi, Ehlers-Danlos sygdom osv.
• Blandede blodpladeforstyrrelser, der er forårsaget af andre medfødte anomalier, for eksempel medfødte hjertefejl, glykogenose, Marfan syndrom osv.
• Erhvervede trombocytopatier manifesterer sig i en person gennem hele sit liv. De udvikler sig på baggrund af andre sygdomme. Deres grunde vil blive anført nedenfor.

Det skal bemærkes, at børn i det overvældende flertal af tilfælde diagnosticeres med medfødte trombocytopatier.

Trombocytopati symptomer

Symptomerne på trombocytopati kan være meget forskellige. Medfødt trombocytopati kan først manifestere sig efter fødselstraume, hypoxi eller anden perinatal patologi. Sygdommen kan også gøre sig gældende efter en profylaktisk vaccination, efter at have besøgt et massageterapis kontor eller efter en infektion af viral eller bakteriel karakter. Selv en vitaminmangel kan fungere som en udløsende faktor for manifestationen af denne arvelige patologi.

I forgrunden, uanset hvilken type trombocytopati, kommer hæmoragisk syndrom i forgrunden, hvis manifestationer adskiller sig i regelmæssig hyppighed. Intensiteten af det hæmoragiske syndrom varierer. En person kan opleve både let blødning og massiv blødning.

Hos børn i de første livsdage er udviklingen af intrakraniel blødning mulig, langvarig ikke-helbredelse af navlestrengssåret observeres ofte, dets blødning. Et mildt forløb af hæmoragisk syndrom manifesterer sig i udseendet af subkutane blødninger. Desuden er de i stand til at danne sig selv med almindelig berøring eller på steder med gnidning mellem tøj og krop. Blødninger i ledhulrum observeres ikke med trombocytopatier, hvilket gør det muligt at skelne dem fra hæmofili.

Hos små børn kan sygdommen føles med kraftig og langvarig blødning, der udvikler sig under udseendet af de første tænder. Fra tid til anden bløder disse babyer fra deres næse, bløder tandkød, eventuelle ridser og andre mindre hudlæsioner heler over lang tid.

I ungdomsårene har piger store og langvarige perioder. Deres mødre klager ofte over et lignende problem.

Hvis en person med trombocytopati gennemgår operation, vil selv minimalt invasive procedurer ledsages af langvarig blødning. For eksempel udvikler de sig efter fjernelse af en syg tand eller resektion af adenoider.

Sjældne symptomer på trombocytopati er blødning fra fordøjelsessystemet, udseendet af blod i urinen og retinal blødning.

Mennesker, der lider af trombocytopati, præsenterer lægen med karakteristiske klager. Patienter er bekymrede over hudens bleghed, øget træthed, nedsat ydeevne, hyppig svimmelhed, åndenød, øget nødsituation, lavt blodtryk. Nogle gange udvikler de besvimelse. En lignende klinik er forbundet med regelmæssigt blodtab, hvilket fører til udviklingen af anæmi.

Hvis en person parallelt udvikler en bindevævssygdom, har han en krænkelse af kropsholdning, flade fødder og andre anomalier i udviklingen af bevægeapparatet.

Massivt hæmoragisk syndrom fører til livstruende blodtab.

Trombocytopati årsager

Årsagerne til medfødte trombocytopatier reduceres til abnormiteter i genstrukturen. Disse uregelmæssigheder får kroppen til at fungere dårligt på niveauet af blodpladehæmostase. Arv af sådanne anomalier kan forekomme både på en autosomal recessiv og autosomal dominerende måde.

Årsagerne til erhvervede trombocytopatier er som følger:

• Blandet hæmoblastose, spredt intravaskulært koagulationssyndrom og disaggregerede hyporegenerative sygdomme i det hæmostatiske system kan forårsage udvikling af trombocytopati.
• Myeloproliferative sygdomme og essentiel trombocytæmi kan blive en udløsende faktor, der fører til blodpladefejl.
• Faren er B12-mangel anæmi.
• Uræmi vil resultere i afbrydelse af blodpladeadhæsion og aggregering eller i tilbagetrækning af blodpladeprop.
• Myelom, Waldenstroms makroglobulinæmi, monoklonal gammopati kan provokere udviklingen af trombocytopati.
• Metaboliske lidelser på baggrund af levercirrhose med levertumorer af onkologisk og anden oprindelse med parasitiske invasioner af dette organ. I dette tilfælde vil patienten opleve svigt i blodpladehæmostasesystemet med en krænkelse af vedhæftning og sammenlægning.
• En sygdom som skørbug fremkalder altid udviklingen af trombocytopati.
• Faren i denne henseende er repræsenteret af hormonforstyrrelser i kroppen, for eksempel hypothyroidisme eller hypoøstrogenisme.
• At tage visse lægemidler kan forårsage trombocytopati. I denne henseende er behandling med Aspirin og andre lægemidler fra gruppen af NSAID'er, antibakterielle lægemidler (carbenicillin og penicillin), beroligende midler, cytostatika, nitrofuraner og nogle andre lægemidler farlige.
• Indvirkning på kroppen af ioniserende stråling.
• Blodtransfusion i betydelige volumener eller infusion med rheopolyglucin.
• Forbrugstrombocytopati udvikles hos patienter med massiv trombose eller med kæmpe vaskulære tumorer.

Diagnosticering af trombocytopati

Diagnose af patologi er forbundet med en række vanskeligheder. Ofte er symptomerne på trombocytopati forklædt som almindelig næseblod, tung menstruation, tandkødsblødning osv. Folk overvåges af tandlæger, otolaryngologer, gastroenterologer, men ikke hæmatologer. Mens praktiserende læger bør være mere forsigtige med patienter, der lider af regelmæssig blødning.

Til at begynde med er du nødt til nøje at studere historien om den person, der kom til undersøgelsen. Det er bydende nødvendigt at finde ud af, om hans nære slægtninge lider af lignende blødning. Hvis det er muligt at opdage kliniske tegn på trombocytopati (langvarig menstruation, blødning under tænder, hæmoragiske komplikationer efter operationer osv.), Skal patienten sendes til en blodprøve med optælling af antallet af blodplader under et mikroskop. Det er vigtigt at foretage en manuel undersøgelse af blodudstrygning. Faktum er, at trombocytopeni muligvis ikke ledsages af et fald i niveauet af blodplader, men de vil være mindre. Automatiske analysatorer tager ofte ikke hensyn til dette. En laboratorieassistent vil også være i stand til at visualisere tilstedeværelsen af konglomerater i blodplader, fraværet af alfakorn,generel grå farve på blodplader og andre abnormiteter.

Ofte er funktionelle endotelprøver positive hos patienter med trombocytopeni: dåse, klemt, manchet osv. Patienter på huden, på de steder, hvor testanordninger anvendes, forekommer enten punkterede blødninger eller omfattende blå mærker.

Nogle gange er det nødvendigt at udføre en knoglemarvspunktering, trepanobipsi og undersøgelse af det opnåede materiale under et mikroskop.

Trombocytopati behandling

Hvis et barn er diagnosticeret med trombocytopeni, skal det registreres hos en hæmatolog. Sådanne patienter ordineres en diæt med en stigning i menuen med fødevarer rig på vitamin A, P, C. Det er vigtigt at nægte at spise mad, der indeholder eddike, konserveringsmidler, salicylater, jordnødder. Det er også nødvendigt at udelukke behandling med lægemidler, der kan fremkalde visse dysfunktioner af blodplader. Alle foci for kronisk infektion skal straks rengøres. Det er bydende nødvendigt at vaccinere sådanne patienter mod hepatitis A og B.

Let udvendig blødning stoppes ved hjælp af tamponer eller klude, der er gennemblødt i aminokapronsyre eller tranexaminsyre. Naseblødning kræver introduktion af en hæmostatisk svamp i næsepassagerne, amnesi i næseslimhinden. Ethisteron er indiceret til brug ved livmoderblødning. Det er også muligt at tage sådanne lægemidler som natriumetamsylat, Adroxon, Calciumgluconat osv. Alle har en hæmostatisk virkning. Til profylaktiske formål får patienter vist et kursusindtag af ATP, folinsyre, inosin og andre lægemidler for at forbedre metaboliske processer i kroppen.

Med udviklingen af massiv blødning skal patienten indlægges på hospitalet. På et hospital injiceres han med antifibrinolytiske lægemidler (aminokapronsyre og tranexaminsyre), desmopressin, faktor VII i blodkoagulation. Hvis patientens tilstand er alvorlig, er blodpladetransfusion indiceret. Blodpladetransfusion anvendes kun i nødsituationer, når andre lægemidler ikke tillader stabilisering af patientens tilstand. Patienter med arvelige defekter i disse blodlegemer har brug for regelmæssige transfusioner af blodplader, for eksempel med diagnosticeret Bernard-Soulier-syndrom, med Glanzmann-trombastheni osv.

Alle patienter med identificerede trombocytopatier er registreret hos en hæmatolog. En gang hver sjette måned skal de se en læge, tage en blodprøve og gennemgå yderligere tests. Hvert år skal sådanne patienter undersøges af en tandlæge og en ENT-læge. Obligatoriske tests inkluderer: generel blod- og urinanalyse, koagulogram, blodpladeaggregering med ADP, adrenalin og tromboxan.

Hvis trombocytopati diagnosticeres i tide, er det muligt at forhindre massivt blodtab hos en person og forbedre hans livskvalitet. Prognosen er oftest gunstig, men den forværres, når patienter har massive intrakranielle blødninger.

Artikelforfatter : Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Uddannelse: Moskva Medical Institute. IM Sechenov, specialitet - "Generel medicin" i 1991, i 1993 "Erhvervssygdomme", i 1996 "Terapi".