Autoimmun Hepatitis - Årsager, Symptomer Og Behandling Af Autoimmun Hepatitis

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sidst ændret: 2023-12-16 21:44

Autoimmun hepatitis

Hvad er autoimmun hepatitis?

Autoimmun hepatitis (AIH) er en progressiv inflammatorisk nekrotisk leversygdom, hvor der påvises tilstedeværelse af leverorienterede antistoffer i blodserumet og et øget indhold af immunglobuliner. Med autoimmun hepatitis ødelægges leveren af kroppens eget immunsystem. Etiologien af sygdommen forstås ikke fuldt ud.

De direkte konsekvenser af denne hurtigt fremadskridende sygdom er nyresvigt og levercirrhose, som i sidste ende kan være dødelig.

Ifølge statistikker diagnosticeres autoimmun hepatitis i 10-20% af tilfældene af det samlede antal af al kronisk hepatitis og betragtes som en sjælden sygdom. Kvinder lider af det 8 gange oftere end mænd, mens den maksimale forekomst falder på to aldersperioder: 20-30 år og efter 55 år.

Indhold:

• Hvad er autoimmun hepatitis?
• Årsager til autoimmun hepatitis
• Typer af autoimmun hepatitis
• Symptomer på autoimmun hepatitis
• Diagnostik
• Autoimmun hepatitisbehandling
• Prognose og forebyggelse

Årsager til autoimmun hepatitis

Årsagerne til autoimmun hepatitis forstås ikke godt. Det grundlæggende punkt er tilstedeværelsen af en mangel på immunregulering - et tab af tolerance over for sine egne antigener. Det antages, at arvelig disposition spiller en rolle. Måske er en sådan reaktion fra kroppen et svar på introduktionen af et infektiøst middel fra det ydre miljø, hvis aktivitet spiller rollen som en "trigger" i udviklingen af den autoimmune proces.

Virussen af mæslinger, herpes (Epstein-Barr), hepatitis A, B, C og nogle medikamenter (Interferon osv.) Kan fungere som sådanne faktorer.

Også mere end 35% af patienterne med denne sygdom har andre autoimmune syndromer.

Sygdomme forbundet med AIH:

• Autoimmun thyroiditis;
• Graves sygdom
• Vitiligo;
• Hæmolytisk og skadelig anæmi
• Dermatitis herpetiformis;
• Tandkødsbetændelse
• Glomerulonephritis;
• Insulinafhængig diabetes mellitus;
• Irit;
• Lichen planus;
• Lokal myositis;
• Neutropen feber;
• Uspecifik ulcerøs colitis;
• Perikarditis, myokarditis;
• Perifer nerve neuropati;
• Pleurisy;
• Primær skleroserende kolangitis;
• Rheumatoid arthritis;
• Cushings syndrom
• Sjogrens syndrom;
• Synovitis;
• Systemisk lupus erythematosus;
• Erythema nodosum;
• Fibrøs alveolitis;
• Kronisk urticaria.

Af disse er de mest almindelige i kombination med AIH reumatoid arthritis, ulcerøs colitis, synovitis, Graves sygdom.

Om emnet: Liste over autoimmune sygdomme - årsager og symptomer

Typer af autoimmun hepatitis

Afhængigt af de antistoffer, der er påvist i blodet, skelnes der mellem 3 typer autoimmun hepatitis, som hver har sine egne karakteristika i løbet, et specifikt svar på behandling med immunsuppressive lægemidler og en prognose.

Type 1 (anti-SMA, anti-ANA positiv)

Det kan forekomme i alle aldre, men diagnosticeres oftere mellem 10-20 år og over 50 år. Uden behandling udvikler 43% af patienterne cirrose inden for tre år. Hos de fleste patienter giver immunsuppressiv behandling gode resultater; stabil remission efter seponering af lægemidler observeres hos 20% af patienterne. Denne type AIH er mest almindelig i USA og Vesteuropa.

Type 2 (anti-LKM-l positiv)

Det observeres meget sjældnere, det tegner sig for 10-15% af det samlede antal AIH-tilfælde. For det meste er børn syge (fra 2 til 14 år). Denne form for sygdommen er kendetegnet ved en stærkere biokemisk aktivitet, levercirrhose inden for tre år dannes 2 gange oftere end med type 1 hepatitis.

Type 2 er mere modstandsdygtig over for lægemiddelimmunterapi, og lægemiddelafbrydelse fører normalt til tilbagefald. Oftere end med type 1 er der en kombination med andre immunsygdomme (vitiligo, thyroiditis, insulinafhængig diabetes mellitus, colitis ulcerosa). I USA diagnosticeres type 2 hos 4% af voksne patienter med AIH, mens type 1 diagnosticeres hos 80%. Det skal også bemærkes, at 50-85% af patienterne med type 2 af sygdommen og kun 11% med type 1 lider af viral hepatitis C.

Type 3 (anti-SLA positiv)

Med denne type AIH dannes antistoffer mod leverantigenet (SLA). Ganske ofte med denne type detekteres reumatoid faktor. Det skal bemærkes, at 11% af patienterne med type 1 hepatitis også har anti-SLA; det er derfor uklart, om denne type AIH er en type 1-type eller skal isoleres som en separat type.

Ud over de traditionelle typer er der undertiden former, der parallelt med den klassiske klinik kan have tegn på kronisk viral hepatitis, primær biliær cirrose eller primær skleroserende cholangitis. Disse former kaldes kryds-autoimmune syndromer.

Symptomer på autoimmun hepatitis

I omkring 1/3 af tilfældene begynder sygdommen pludseligt, og dens kliniske manifestationer kan ikke skelnes fra akut hepatitis. Derfor stilles diagnosen viral eller toksisk hepatitis undertiden fejlagtigt. Der er alvorlig svaghed, der er ingen appetit, urinen bliver mørk i farve, og der observeres intens gulsot.

Med den gradvise udvikling af sygdommen kan gulsot være ubetydelig, periodisk er der sværhedsgrad og smerter til højre under ribbenene, vegetative lidelser spiller en fremherskende rolle.

På toppen af symptomerne slutter kvalme, kløe, lymfadenopati (hævede lymfeknuder) sig til ovenstående symptomer. Smerter og gulsot er intermitterende, forværres under forværringer. Under eksacerbationer kan der også forekomme tegn på ascites (ophobning af væske i bughulen). Der er en stigning i lever og milt. På baggrund af autoimmun hepatitis udvikler 30% af kvinderne amenoré, hirsutisme (øget hårvækst) er mulig og gynækomasti hos drenge og mænd.

Typiske hudreaktioner er capillaritis, erytem, telangiectasias (edderkopårer) i ansigt, nakke, arme og acne, da næsten alle patienter har abnormiteter i det endokrine system. Hæmoragisk udslæt efterlader pigmentering.

De systemiske manifestationer af autoimmun hepatitis inkluderer polyarthritis i store led. Denne sygdom er kendetegnet ved en kombination af leverskader og immunforstyrrelser. Der er sygdomme som colitis ulcerosa, myocarditis, thyroiditis, diabetes, glomerulonephritis.

På samme tid hos 25% af patienterne er sygdommen asymptomatisk i de tidlige stadier og påvises kun på levercirrhose. Hvis der er tegn på en akut infektiøs proces (herpesvirus type 4, viral hepatitis, cytomegalovirus), stilles der spørgsmålstegn ved diagnosen autoimmun hepatitis.

Diagnostik

De diagnostiske kriterier for sygdommen er serologiske, biokemiske og histologiske markører. Forskningsmetoder som ultralyd, MR i leveren spiller ikke en væsentlig rolle med hensyn til diagnose.

Diagnosen af autoimmun hepatitis kan stilles under følgende forhold:

• Der er ingen historie med blodtransfusion, der tager hepatotoksiske stoffer, nyligt alkoholforbrug
• Niveauet af immunglobuliner i blodet overstiger normen 1,5 gange eller mere;
• Ingen markører for aktive virusinfektioner (hepatitis A, B, C, Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus) blev fundet i blodserum;
• Antistoftitere (SMA, ANA og LKM-1) overstiger 1:80 for voksne og 1:20 for børn.

Den endelige diagnose bekræftes af leverbiopsiresultater. Histologisk undersøgelse skal afsløre trinvis eller brodannende vævsnekrose, lymfoide infiltration (ophobning af lymfocytter).

Autoimmun hepatitis skal skelnes fra kronisk viral hepatitis, Wilsons sygdom, medicin og alkoholisk hepatitis, ikke-alkoholisk fedtleversygdom, kolangitis, primær biliær cirrose. Også tilstedeværelsen af sådanne patologier som skader på galdekanalerne, granulomer (knuder dannet mod baggrunden for en inflammatorisk proces) er uacceptabelt - sandsynligvis indikerer dette en anden patologi.

AIH adskiller sig fra andre former for kronisk hepatitis, idet man i dette tilfælde for at stille en diagnose ikke behøver at vente, indtil sygdommen bliver kronisk (det vil sige ca. 6 måneder). AIH kan diagnosticeres når som helst i løbet af det kliniske forløb.

Autoimmun hepatitisbehandling

Terapien er baseret på brugen af glukokortikosteroider - immunsuppressive lægemidler (undertrykkelse af immunitet). Dette giver dig mulighed for at reducere aktiviteten af autoimmune reaktioner, der ødelægger leverceller.

I øjeblikket er der to behandlingsregimer: kombineret (prednisolon + azathioprin) og monoterapi (høje doser prednisolon). Deres effektivitet er omtrent den samme, begge ordninger gør det muligt at opnå remission og øge overlevelsesraten. Kombinationsterapi er dog karakteriseret ved en lavere forekomst af bivirkninger, som er 10%, mens dette med behandling med prednisolon alene når 45%. Derfor, hvis azathioprin tolereres godt, foretrækkes den første mulighed. Især kombinationsbehandling er indiceret til ældre kvinder og patienter med diabetes, osteoporose, fedme, øget nervøs irritabilitet.

Monoterapi ordineres til gravide kvinder, patienter med forskellige svulster, der lider af alvorlige former for cytopeni (mangel på visse typer blodlegemer). Med et behandlingsforløb, der ikke overstiger 18 måneder, observeres ikke udtalt bivirkning. Under behandlingen reduceres dosis af prednison gradvist. Behandlingsvarigheden for autoimmun hepatitis er fra 6 måneder til 2 år, i nogle tilfælde udføres terapi gennem hele livet.

Indikationer for steroidbehandling

Steroidbehandling ordineres uden fejl i tilfælde af handicap samt påvisning af bro eller trinvis nekrose under histologisk analyse. I alle andre tilfælde træffes beslutningen på individuelt grundlag. Effektiviteten af behandling med kortikosteroidmedicin er kun blevet bekræftet hos patienter med en aktiv progressiv proces. Ved milde kliniske symptomer er fordel / risiko-forhold ukendt.

I tilfælde af ineffektivitet af immunsuppressiv behandling, der er udført i fire år, med hyppige tilbagefald og alvorlige bivirkninger, er den eneste løsning levertransplantation.

Om emnet: En effektiv ernæringsmetode til behandling af autoimmune sygdomme

Prognose og forebyggelse

Hvis der ikke er nogen behandling, udvikler autoimmun hepatitis sig, spontane remissioner er umulige. Den uundgåelige konsekvens er leversvigt og levercirrhose. Den femårige overlevelsesrate er i dette tilfælde inden for 50%.

Med rettidig og korrekt valgt terapi er det muligt at opnå stabil remission hos de fleste patienter, den 20-årige overlevelsesrate i dette tilfælde er 80%.

Kombinationen af akut leverbetændelse med skrumplever har en dårlig prognose: 60% af patienterne dør inden for fem år, 20% - inden for to år.

Hos patienter med graderet nekrose er forekomsten af cirrose inden for fem år 17%. Hvis der ikke er komplikationer, såsom ascites og hepatisk encefalopati, som reducerer effektiviteten af steroidterapi, ødelægges den inflammatoriske proces hos 15-20% af patienterne uanset aktiviteten i sygdomsforløbet.

Resultaterne af levertransplantation er sammenlignelige med remission opnået med medicin: 90% af patienterne har en gunstig 5-års prognose.

Med denne sygdom er kun sekundær forebyggelse mulig, som består i regelmæssige besøg hos gastroenterologen og konstant overvågning af niveauet af antistoffer, immunglobuliner og aktiviteten af leverenzymer. Patienter med denne sygdom rådes til at følge en mild diæt og diæt, begrænse fysisk og følelsesmæssig stress, nægte forebyggende vaccination og begrænse indtagelsen af forskellige lægemidler.

Forfatter af artiklen: Kletkin Maxim Evgenievich | Hepatolog

Uddannelse: Diplom i specialet "General Medicine" modtaget på Military Medical Academy. S. M. Kirov (2007). På Voronezh Medical Academy. NN Burdenko dimitterede fra ophold i specialet "Hepatolog" (2012).