Retinal Pigmentdegeneration

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sidst ændret: 2023-12-16 21:44

Retinal pigmentdegeneration

Indhold:

• Symptomer på retinal pigmentdystrofi
• Årsager til retinal pigmentdegeneration
• Diagnosticering af retinal pigmentdystrofi
• Behandling af retinal pigmentdystrofi

Dette er en sjælden lidelse, der rammer en ud af 5.000 mennesker. Pigmenteret dystrofi eller retinitis forekommer oftest hos mænd. Dette kan ske i alle aldre, inklusive børn.

Det overvældende flertal af dem, der har stødt på denne form for dystrofi inden 20 år, evnen til at læse forbliver uændret, og graden af synsstyrke er mere end 0,1. I aldersgruppen fra 45 til 50 år er graden af synsstyrke mindre end 0,1, evnen til at læse går helt tabt. Yderligere om symptomer, årsager og behandling af sygdommen.

Symptomer på retinal pigmentdystrofi

De vigtigste manifestationer af sygdommen inkluderer:

• Hemeralopi, eller "natblindhed" - dannes på grund af beskadigelse af en af komponenterne i nethinden, nemlig stængerne. På samme tid mistes evnen til orientering praktisk talt med utilstrækkelig belysning. Det er hemeralopi, der skal betragtes som den primære manifestation af sygdommen. Det kan forekomme fem eller endda 10 år før de første åbenlyse manifestationer i retinalområdet;
• Stadig forringelse af perifert syn - begynder med en minimal indsnævring af grænserne for perifert syn. Inden for rammerne af den videre udvikling kan det føre til fuldstændigt tab. Dette fænomen kaldes rørformet eller tunnelsyn, hvor kun et lille "visuelt" område forbliver i midten;
• Forværring af synsstyrke og farveopfattelse - bemærkes i de sene stadier af sygdommen og er forårsaget af nedbrydning af keglerne i det centrale område af nethinden. Den systematiske udvikling af sygdommen fremkalder blindhed.

Årsager til retinal pigmentdegeneration

Der er kun en grund til udseendet af pigmentdystrofi, for at forstå det er det nødvendigt at forstå det menneskelige øjes anatomi. Således inkluderer den lysfølsomme membran i øjet eller nethinden to kategorier af receptorceller. Vi taler om stænger og kegler, som kun fik sådanne navne på grund af deres form. Langt størstedelen af keglerne er placeret i det centrale område af nethinden, hvilket sikrer optimal skarphed og farveopfattelse. Stængerne er fordelt langs selve nethinden, de styrer perifert syn og gør det muligt at se i svage lysforhold.

Når specifikke gener, der giver ernæring og funktion af nethinden, beskadiges, bemærkes en systematisk ødelæggelse af den ydre region af nethinden. Det vil sige nøjagtigt hvor stængerne og keglerne er placeret. En sådan skade påvirker primært periferien og forsvinder inden for 15-20 år. Det er denne langsigtede proces, der er den eneste grund til udviklingen af pigmentdystrofi.

Diagnosticering af retinal pigmentdystrofi

Diagnose af pigmentdystrofi i de primære stadier af sygdommen har sine egne egenskaber. Først og fremmest fordi det er svært i barndommen. Dens implementering er kun mulig hos børn i alderen seks år eller derover. Sygdommen opdages ofte efter fremkomsten af orienteringsvanskeligheder ved skumring eller om natten. I dette tilfælde har sygdommen udviklet sig i lang tid.

Som en del af undersøgelsen afsløres graden af synsstyrke og perifer opfattelse. Øjenfundus undersøges så tæt som muligt, fordi det er der, der kan forekomme ændringer. Det mest åbenlyse tegn på en ændring, der afsløres under undersøgelsen af fundus, er knoglekropper. De repræsenterer områder, hvor progressiv destruktion af receptortypeceller forekommer.

For at bekræfte diagnosen kan du ty til elektrofysiologisk forskning, fordi de fuldstændigt afslører nethindens "funktionsdygtighed". Også ved hjælp af specialudstyr udføres vurderingen af mørk tilpasning og evnen til at navigere i et mørkt rum.

Hvis der er mistanke, og derudover etableres en diagnose af retinal pigmentdystrofi under hensyntagen til sygdommens genetiske komponent, anbefales det at undersøge personens nærmeste slægtninge. Dette vil hjælpe med at identificere sygdommen så tidligt som muligt.

Behandling af retinal pigmentdystrofi

Hidtil er behandlingen af pigmentdystrofi kompleks. Så for at stoppe sygdommens progression skal der anvendes vitaminkomplekser, medicin, der forbedrer øjenæring og blodforsyning til nethinden. Disse kan ikke kun være injektioner, men også dråber. Ud over disse midler anvendes klassen af peptidbioregulatorer i vid udstrækning. De er designet til at optimere nethindens ernæring og reparationskapacitet.

Der anvendes også fysioterapeutiske metoder, der forbedrer alt relateret til blodforsyningen i øjeæbleområdet. Således er den patologiske proces bremset. Med konstant overvågning er det muligt at opnå remission. Sidorenko-briller skal betragtes som en effektiv enhed, der er designet til brug derhjemme. De kombinerer fire eksponeringsmetoder på samme tid og vil være mest effektive i de tidlige stadier af pigmentdystrofi.

Det skal bemærkes listen over fundamentalt nye eksperimentelle retninger i behandlingen af den præsenterede sygdom. Vi taler om genterapi, som giver dig mulighed for at gendanne de gener, der er blevet beskadiget. Kirurger introducerer også specielle mekaniske implantater i øjenområdet, der virker på samme måde som nethinden. De gør det muligt for mennesker, der har mistet synet, at navigere frit indendørs og endda udendørs. Også med disse implantater bliver selvplejeprocessen meget lettere.

Således er pigmentdystrofi et alvorligt og progressivt synsproblem. Dens symptomer i den indledende fase er svære at genkende, men man bør ikke glemme den genetiske disposition for sygdommen. Hvis det diagnosticeres tidligt, vil pigmentær dystrofi være meget lettere at behandle.

n

Forfatteren af artiklen: Degtyareva Marina Vitalievna, øjenlæge, øjenlæge