Minkowski-Shoffard Hæmolytisk Anæmi - årsager, Symptomer Og Behandling

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sidst ændret: 2024-01-07 17:50

Minkowski-Shoffard hæmolytisk anæmi

Anæmi er karakteriseret ved et fald i niveauet af hæmoglobin i blodet. Denne sygdom er udbredt. Folk i alle aldre lider af det. Ofte diagnosticeres anæmi i barndommen.

Anæmi er ikke kun en sygdom. Der er mange typer patologi. Den mest almindelige årsag til anæmi er ernæringsfejl, når den menneskelige krop har mangel på vitaminer og næringsstoffer. Det er muligt at eliminere denne tilstand ved hjælp af medicinsk korrektion, men du skal først afklare årsagen til dens udvikling.

Minkowski-Shoffard hæmolytisk anæmi er en alvorlig patologi. Det udgør en fare for menneskers sundhed og liv. Det handler om denne type anæmi, der vil blive diskuteret yderligere.

Indhold:

• Anæmi - hvad er det?
• Hvad er det kendetegnende ved hæmolytisk anæmi?
• Årsager til Minkowski-Shoffard anæmi
• Symptomer på Minkowski-Shoffard anæmi
• Diagnostik af Minkowski-Shoffard anæmi
• Behandling af Minkowski-Shoffard anæmi
• Komplikationer af Minkowski-Shoffard anæmi
• Forebyggelsesforanstaltninger

Anæmi - hvad er det?

Anæmi er karakteriseret ved et fald i niveauet af røde blodlegemer og hæmoglobin i blodet. I nogle tilfælde falder ikke kun antallet af erytrocytter under det normale, men også deres form ændres. Efterhånden som sygdommen skrider frem, er røde blodlegemer ikke i stand til at udføre deres funktion.

Anæmi udvikler sig på baggrund af andre lidelser i kroppen, i sig selv manifesterer den sig ikke. Derfor, for at slippe af med sygdommen, skal du fastslå årsagen, der førte til ændringen i blodets sammensætning.

Hvad er det kendetegnende ved hæmolytisk anæmi?

Hæmolytisk anæmi kombinerer flere sygdomme på én gang, men årsagerne til deres udvikling er de samme. Røde blodlegemer i blodet ødelægges for hurtigt, så den røde knoglemarv begynder at producere dem intensivt. Som et resultat forstyrres deres vækstcyklus. Efterhånden som anæmi skrider frem, gennemgår røde blodlegemer massiv død.

Hæmolytiske anæmi kan overføres fra forældre til børn og kan udvikle sig i løbet af livet. Minkowski-Shoffard anæmi er en arvelig patologi.

Denne sygdom kaldes også mikrosfærocytisk anæmi og arvelig sfærocytose. Imidlertid er det mest anvendte udtryk "Minkowski-Shoffard anæmi" efter forskerne, der først opdagede denne patologi.

Denne type anæmi kan ikke kaldes sjælden, den påvirker hver 5000. indbygger på planeten. Ofte lider mennesker, der bor i Nordeuropa, under det. For første gang får Minkowski-Shoffard-anæmi sig til udtryk i barndommen. Hvis denne lidelse efterlades ubehandlet, vil organismen som helhed lide.

Årsager til Minkowski-Shoffard anæmi

Med Minkowski-Shoffard-anæmi gennemgår strukturen af erytrocytter patologiske ændringer, som påvirker deres funktion. Røde blodlegemer bliver sprøde og nedbrydes meget lettere. Hæmoglobin frigøres fra dem, som cirkulerer i fri form i blodet.

Hvis normalt erytrocytter har form som en bikonveks skive, bliver de med Minkowski-Shoffard-anæmi runde, hvilket forhindrer dem i at trænge ind i små blodkar. Når man prøver at gøre dette, røde blodlegemer er alvorligt beskadiget og ødelagt. Deres niveau i blodet falder, hvilket forårsager udviklingen af anæmi.

Hvis en af forældrene led af Minkowski-Shoffard-anæmi, vil denne sygdom blive arvet af barnet. Sjældent er syge børn født af helt sunde forældre. Hvis dette sker, siger eksperter, at årsagen er beskadigelse af DNA-strukturen. Gener muterer, mens barnet er i livmoderen.

Patogene faktorer er:

• Udsættelse for en kvindes krop af radioaktiv eller røntgenstråling.
• Forgiftning af en gravid kvindes krop med salte af tungmetaller, stoffer, tobaksrøg.
• Udskudte virussygdomme.

Det skal tages i betragtning, at disse patogene faktorer ikke kun kan fremkalde anæmi, men også andre alvorlige lidelser i kroppen af et voksende foster. Derfor skal du være meget forsigtig med dit helbred.

Symptomer på Minkowski-Shoffard anæmi

Jo lavere niveauet af normale røde blodlegemer i blodet er, desto stærkere vil sygdommens symptomer være. De første tegn på patologi udvikler sig hos et barn i førskoleperioden eller i den tidlige skolealder. Anæmi har et bølgende forløb, perioder med remission erstattes af perioder med forværring.

Under en hæmolytisk krise opstår en massiv død af erytrocytter. I dette tilfælde får alle symptomerne styrke. Når krisen er forbi, vil personen føle sig godt. Overdreven bleghed i huden og slimhinderne er mulig.

Symptomerne på en krise er:

• Høj kropstemperatur.
• Hovedpine.
• Generel svaghed og utilpashed.
• Gulhed af huden.
• Mavesmerter og smerter.
• Forstørrelse af leveren i størrelse.
• Betændelse i milten.

Sygdommen kan også udvikle sig i voksenalderen. Det første tegn, som en person ofte lægger mærke til, er gulfarvning af huden. Selv om de objektive symptomer på forstyrrelsen i nogle tilfælde kan være helt fraværende. Ofte er det kun muligt at diagnosticere anæmi under en utilsigtet undersøgelse, når en person donerer blod til analyse.

Diagnostik af Minkowski-Shoffard anæmi

Som regel er det ikke svært at identificere sygdommen. Lægen vil lytte til patientens klager og foretage en undersøgelse. Det er bydende nødvendigt at præcisere, om personens nærmeste slægtninge til blod led af anæmi. Ud over en ekstern undersøgelse af hud og slimhinder palperer lægen maven for at afklare, om patientens lever og milt er forstørret. En ultralydsscanning af disse organer er obligatorisk.

Uden laboratorietest er det ikke muligt at bekræfte diagnosen, så lægen pålægger patienten at bestå følgende tests:

• Analyse af urin. Det kan detektere bilirubin, protein og urobilin i høje koncentrationer.
• Blod til biokemisk analyse. I dette tilfælde vil det være muligt at påvise et fald i kolesterolniveauer, en stigning i niveauet af indirekte bilirubin og lactatdehydrogenase.
• Blod til klinisk analyse. I dette tilfælde vil en stigning i niveauet af reticulocytter blive detekteret, selv erytrocytterne vil falde i størrelse. Derudover øges ESR, der kan være et fald i niveauet af blodplader og leukocytter. Blodfarveindekset vil være under det normale.

For at bekræfte diagnosen vil det være nødvendigt at undersøge proteinerne i erytrocytmembranerne ved hjælp af todimensionel elektroforese.

Det er bydende nødvendigt at udføre differentiel diagnostik af Minkowski-Shoffard-anæmi med autoimmune sygdomme. Først og fremmest er det nødvendigt at omhyggeligt studere familiehistorien, da Minkowski-Shoffard anæmi ofte er arvet. Derudover har syge børn visse ændringer i kraniets struktur. Hvis lægen stadig er i tvivl, udføres patienten Coombs-testen. Når denne test er negativ, bekræftes diagnosen.

Behandling af Minkowski-Shoffard anæmi

Afhængigt af sværhedsgraden af sygdomsforløbet vil metoderne til dets lægemiddelkorrektion være forskellige. I perioden med remission af anæmi udføres ikke terapi. Under en forværring af patologien skal patienten indlægges.

Behandlingen reduceres til følgende aktiviteter:

• Når hæmoglobinniveauet falder til 70 g / l, transfunderes patienten med erytrocytmasse.
• Med et højt niveau af bilirubin i blodet injiceres patienten med albumin.
• For at fjerne rus fra kroppen får patienten infusionsbehandling.
• Koleretiske lægemidler kan forbedre patientens velbefindende under en hæmolytisk krise.

Det alvorlige forløb af Minkowski-Shoffard-anæmi kræver kirurgisk indgreb. Til dette fjernes patientens milt. Dette gør det ikke muligt helt at slippe af med anæmi, men personens tilstand forbedres, da livscyklussen for røde blodlegemer kan forlænges.

Efter fjernelse af milten vil patienten ikke længere stå over for hæmolytiske kriser. Denne procedure er dog kontraindiceret under en alder af 5 år, da splenektomi hos babyer kan være dødelig. Derudover bidrager fraværet af en milt i kroppen til et fald i immunitet. Personen bliver modtagelig for forskellige infektioner.

En anden kirurgisk metode til behandling af anæmi er endovaskulær okklusion. Denne procedure er et alternativ til splenektomi. Under proceduren injiceres patienten med et lægemiddel, der forårsager miltinfarkt. En bestemt del af det dør ikke, men fortsætter med at fungere, så patientens tilstand forbedres, men immuniteten falder ikke.

Hvis sygdommen fortsætter let, og patienten modtager behandling i høj kvalitet og i rette tid, er prognosen for livet gunstig. Fjernelse af milten undgår kriser. Uden operation er den gennemsnitlige varighed af remission mellem hæmolytiske kriser 2 år.

Komplikationer af Minkowski-Shoffard anæmi

I barndommen kan Minkowski-Shoffard anæmi forårsage en forsinkelse i mental og fysisk udvikling. Dette observeres oftest, når barnet ikke får behandling eller startes for sent.

I voksenalderen er den mest almindelige komplikation af Minkowski-Shoffard-anæmi galdestenssygdom, der udvikler sig på baggrund af et øget niveau af bilirubin i blodet. Ofte forveksles hæmolytisk krise med obstruktiv gulsot, derfor får patienten ikke tilstrækkelig behandling. Hvis der findes sten i patientens galdeblære, fjernes den sammen med milten.

Forebyggelsesforanstaltninger

Minkowski-Shoffard anæmi er en sygdom, der er nedarvet, derfor er det umuligt at forhindre dens udvikling. Mennesker, der lider af denne patologi, skal registreres hos en hæmatolog.

Sandsynligheden for at få et barn med hæmolytisk anæmi hos en syg mor er lig med 50%. Derfor bør sådanne børn undersøges grundigt fra fødslen.

Forfatteren af artiklen: Shutov Maxim Evgenievich | Hæmatolog

Uddannelse: I 2013 tog han eksamen fra Kursk State Medical University og modtog diplomet "General Medicine". Efter 2 år afsluttet ophold i specialet "Onkologi". I 2016 afsluttede postgraduate studier på Pirogov National Medical and Surgical Center.