Juvenil Reumatoid Arthritis Hos Børn

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sidst ændret: 2023-12-16 21:44

Juvenil reumatoid arthritis hos børn

Indhold:

• Hvad er juvenil reumatoid arthritis?
• Patogenese af sygdommen
• Klinisk billede
• Diagnostiske tegn
• Aspekter af behandlingen
• Sygdomsprognose

Hvad er juvenil reumatoid arthritis?

Juvenil reumatoid arthritis (JRA) er en systemisk sygdom, der er kendetegnet ved betændelse i leddene. Diagnosen JRA stilles med langvarig gigt (mere end 1,5 måneder) i fravær af anden identificeret ledpatologi hos børn under 16 år. JRA er en ret sjælden sygdom.

Dets etiologi er i øjeblikket ret ukendt. Det antages, at genetisk disposition og egenskaber ved immunsystemet spiller en vigtig rolle i starten af denne sygdom. Virkning af vira på immunitet er ikke udelukket.

Ifølge statistikker er piger mere modtagelige for forekomsten af sygdommen. Det blev bemærket, at jo senere sygdommen opstod, jo mere alvorlig forløb. Udviklingen og det ondartede forløb af den patologiske proces uden tilstrækkelig behandling fører ofte til handicap og endda død.

Den internationale klassifikation af juvenil reumatoid arthritis inkluderer flere aspekter:

• Den type læsion er systemisk arthritis; oligoarthritis (vedvarende og udbredt); polyartritis.
• Afhængig af kursets art er juvenil arthritis opdelt i akut (reaktiv) og subakut.
• Ved lokalisering skelnes artikulære og viscerale-artikulære former (sammen med led påvirkes indre organer).
• Langs forløbet er juvenil reumatoid arthritis opdelt i langsomt progressiv, moderat progressiv og hurtig progressiv.

Patogenese af sygdommen

Sygdomsaktivering begynder med indledningen af humoral immunitet. I synovialmembranen i det berørte led er der en krænkelse af den indre mikrocirkulation og ødelæggelse af celler. Som svar på dette begynder der at produceres ændrede immunglobuliner G, som er fremmede for kroppen. Følgelig producerer cellerne i synovium immunkompetente celler, nemlig anti-immunoglobuliner G, som tilvejebringer lokal immunitet. De kaldes også reumatoid faktor. For sidstnævnte er det ændrede IgG et antigen. Som et resultat danner IgG og anti-IgG et immunkompleks, der cirkulerer i ledhulen, ødelægger karrene og bruskens synoviale membran.

Dette fører til produktion af en stor mængde cytokiner af makrofag oprindelse og endnu større ødelæggelse af ledhulen. Som et resultat spredes processen til brusk og knogle. Neovaskularisering aktiveres under virkning af cytokiner. Alle disse processer bidrager til opretholdelsen af kronisk betændelse i leddet. Og den synoviale membran imprægneret med immunkompetente celler og immunkomplekser forhindrer strømmen af næringsstoffer og stoffer til brusk.

Anti-IgG transporteres gennem blodbanen gennem kroppen. Dette forklarer skaderne på andre indre organer og sværhedsgraden af denne sygdom.

Det kliniske billede af juvenil reumatoid arthritis

Manifestationerne af juvenil arthritis er ret forskellige, ligesom dens former. Men et almindeligt symptom for alle er gigt. For det første er der stivhed og ømhed omkring leddet, derefter hævelse og rødme, lokal hypertermi. Oftest i barndommen påvirkes de største store og mindre led. Skader på leddene i den cervikale rygsøjle og de temporomandibulære led betragtes som karakteristiske for juvenil reumatoid arthritis. Dette fører yderligere til forekomsten af alvorlige deformiteter og udviklingsforstyrrelser, da barnet stadig vokser.

Det akutte forløb af sygdommen er typisk for førskolebørn og grundskolestuderende. Sammen med begyndelsen af gigt stiger den generelle kropstemperatur til højt febertal, og der kan forekomme allergisk udslæt på kroppen. Regionale lymfeknuder, lever og milt forstørres ofte. I denne form for sygdommen er ledskader normalt bilaterale. Nogle gange er kliniske manifestationer oprindeligt kun mere udtalt på den ene side, og det kan fejlagtigt antages, at processen er ensidig. Det akutte forløb af JRA er ondartet, udvikler sig hurtigt og med en dårlig prognose.

Det subakutte forløb er kendetegnet ved en langsom opstart og udvikling af sygdommen. Processen starter normalt fra den ene side. Andre led er involveret meget senere. Der er muligvis ingen alvorlige smerter. Afsløret hævelse i leddet, en krænkelse af dets funktion. Barnet udvikler morgenstivhed, som kan vare i en time. Barnet er inaktivt, kan næppe gå. Børn under to år holder op med at gå helt. En stigning i den generelle kropstemperatur er sjælden og kun op til subfebrile tal. Lymfekarene er let forstørrede. Leveren og milten var uændrede. Det subakutte forløb af JRA er kendetegnet ved en mere gunstig prognose og bedre respons på behandlingen.

Systemisk reumatoid arthritis

Denne form for sygdommen manifesteres ved en kombination af gigt med symptomer på skade på indre organer. Et af disse symptomer er en stigning i temperaturen, hovedsageligt om morgenen. Ofte i højden af hypertermi observeres udseendet af udslæt, som er papulært. Forsvinder alene, klør ikke. Den sædvanlige lokalisering af udslæt er området med led, ansigt, laterale overflader af balder og lår.

De farligste manifestationer af den systemiske form for JRA er ophobning af serøs væske i hulrum og indre organer, herunder i hjertemusklen og i lungehulen. Patienter viser tegn på hjerte- og lungesvigt.

Næsten alle grupper af lymfeknuder forstørres. De bliver store, håndgribelige godt, ikke klæbet til huden og til hinanden, smertefri, nogle gange rager de ud over hudoverfladen.

Leveren og milten forstørres på grund af kroppens generelle forgiftning.

Oligoartritis

Mest almindelig. Tildel vedvarende oligoarthritis, hvor ikke mere end fire led påvirkes i hele sygdomsperioden og progressiv. Med det øges antallet af berørte led efter seks måneder af sygdomsforløbet.

Med den oligoartritiske type juvenil arthritis er processen ensidig. Både store og små led kan påvirkes. Sygdommen kan manifestere sig i alle aldre fra 1 år. Ofte ledsaget af udviklingen af uveitis (betændelse i det indre foring af øjeæblet). Tildel oligoarthritis med tidlig, sen debut og forekommer i alle aldersgrupper af børn. Konsekvenserne af denne form for juvenil reumatoid arthritis er alvorlige: væksthæmning, asymmetri i lemmerne, inklusive længde, grå stær og blindhed (konsekvenser af uveitis), handicap.

Polyartritis

Den oligoarthritiske form af JRA er mindre almindelig. I henhold til tilstedeværelsen eller fraværet af en reumatoid faktor skelnes der mellem seronegative og seropositive undertyper:

Med en seropositiv variant for reumatoid faktor påvirkes lemmerne. Irreversible ændringer i knoglernes ledflader dannes hurtigt. Sygdommen er kendetegnet ved et subakut forløb og betragtes som en tidlig manifestation af voksnes gigt.

Den reumatoid faktor seronegative undertype påvirker normalt leddene i livmoderhalsen og de temporomandibulære led. Sygdommen opstår tidligt nok (fra 1 år) og er kendetegnet ved et godartet forløb.

Med den tidlige begyndelse af begge undertyper af polyarthritis opstår alvorlig, irreversibel væksthæmning og tidlig handicap. Komplekse kontrakturer dannes i leddene, der er vanskelige at behandle.

Det skal bemærkes, at enhver klinisk form for juvenil reumatoid arthritis har ganske alvorlige konsekvenser. Den tidlige manifestation af sygdommen og hyppige tilbagefald er særlig farlig. Også udviklingen af den systemiske form for JRA og yngre barndom betragtes også som ugunstig. Derfor er det vigtigt at diagnosticere korrekt og begynde behandlingen så hurtigt som muligt.

Læs mere: Årsager, symptomer og behandling af polyartritis

Diagnostiske tegn

Først skal du være opmærksom på de kliniske manifestationer:

• langvarig gigt
• stivhed i bevægelse
• udslæt på kroppen, især omkring leddene
• uforklarlige spring i kropstemperatur
• iridocyclitis
• hævede lymfeknuder

Hvis du har sådanne symptomer, er det også værd at finde ud af, om der er nogen pårørende med reumatoid arthritis i familien.

For det andet er det nødvendigt at lave en røntgenbillede af de berørte led, hvor det er muligt at bestemme sygdomsstadiet (der er fire af dem) og arten af ledskaden. Billedet viser en ændring i bruskens ledflade, indsnævring af hulrummet, fusion af synoviale membraner mellem sig selv og andre ændringer.

Sørg for at undersøge patientens blod for tilstedeværelsen af reumatoid faktor og antistoffer. De ser på ESR, niveauet af leukocytter og hæmoglobin. Som regel er JRA karakteriseret ved høj neutrofil leukocytose og anæmi. ESR-niveauet angiver graden af sygdomsaktivitet. Jo højere ESR-indikatoren er, jo mere aktiv er processen følgelig. C-reaktivt protein, IgG og IgM vises også i blodet. Ofte kan en komplet blodtælling forblive inden for det normale interval.

EKG og ultralyd i hjertet viser ændringer i myokardiet. Det er bydende nødvendigt at gennemgå en undersøgelse af en øjenlæge for at udelukke okulære manifestationer af JRA (undersøgelse af fundus, midten af øjet og vinklen).

Aspekter af behandlingen

Grundstøtten i behandlingen af juvenil reumatoid arthritis er at undertrykke den udtalt inflammatoriske reaktion i leddene, eliminere systemiske manifestationer og minimere følgerne af sygdommen.

Et vigtigt aspekt i behandlingen er overholdelse af den korrekte behandling af barnets fysiske aktivitet. Du kan ikke bruge fuld immobilisering af leddene, da dette vil føre til en forværring af processen og udviklingen af vedvarende kontrakturer. Afslappende gåture, cykling, svømning bør anbefales. Du bør dog undgå fysisk overbelastning, løb, spring, fald. Med en vidtrækkende patologisk proces og ændringer i knoglens artikulære overflader anbefales specielle fysioterapiøvelser under tilsyn af en læge eller instruktør. Du skal også bruge immobilisering ortoser, korsetter, krykker.

Med en forværring af sygdommen er det nødvendigt at undgå udsættelse for sollys, hypotermi, stress.

Lægemiddelterapi ordineres straks efter diagnosen. Behandlingen skal udføres på et hospital. Først og fremmest anvendes medicin fra NSAID-gruppen, som lindrer smerte og betændelse. Narkotika i denne gruppe tages oralt. Dosen beregnes afhængigt af barnets kropsvægt.

Næsten altid, med et kompliceret og ondartet forløb af JRA, tyder de på intraartikulær administration af glukokortikosteroider, som virker hurtigt og effektivt nok. Disse lægemidler skal dog behandles med forsigtighed i betragtning af børnenes alder på patienterne.

Immunsuppressiv terapi (methotrexat, sulfosalazin) bruges til at påvirke årsagen til sygdommens udvikling - aktiviteten af patologisk humoral immunitet. Det er også giftigt, derfor er det nødvendigt under behandlingen at overvåge de vigtigste blodparametre og evaluere effekten på knoglemarven.

Kirurgisk behandling anvendes i nærvær af markante ændringer i leddene, hvilket begrænser mobiliteten og signifikant forringer patientens livskvalitet. Essensen af operationen er at fjerne kontrakturer og proteser.

Se også: Andre behandlinger for reumatoid arthritis

Sygdomsprognose

Prognosen for patienter med juvenil reumatoid arthritis er relativt gunstig, især med rettidig behandling og tilstrækkelig rehabilitering. Milde former for sygdommen kan passere uden konsekvenser for bevægeapparatet. Alvorlige former efterlader altid ændringer i led og knogler.

Det systemiske forløb af juvenil reumatoid arthritis har en dybt ugunstig prognose. I mangel af tilstrækkelig behandling kan døden forekomme. Selv med succes i behandlingen er der altid konsekvenser og ikke kun i leddene. Sådanne patienter bliver normalt handicappede i barndommen.

Forfatter af artiklen: Kaplan Alexander Sergeevich | Ortopæd

Uddannelse: eksamensbevis i specialet "General Medicine" modtaget i 2009 på Medical Academy. IM Sechenov. I 2012 afsluttede postgraduate studier i traumatologi og ortopædi på City Clinical Hospital opkaldt efter Botkin ved Institut for Traumatologi, Ortopædi og Katastrofekirurgi.