Autoimmun Anæmi - årsager, Symptomer Og Behandling

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sidst ændret: 2023-12-16 21:44

Autoimmun anæmi

Autoimmun anæmi er en sygdom, der er kendetegnet ved øget destruktion af sunde røde blodlegemer på grund af den aggressive virkning af antistoffer på dem. Disse antistoffer produceres af kroppen selv. Patologien manifesteres af hudens bleghed, en forøgelse af leveren og milten i størrelse, smerter i nedre del af ryggen og underlivet, åndenød og andre symptomer. For at påvise anæmi af autoimmun karakter kræves laboratorietest. Behandling er konservativ, selvom der undertiden er behov for operation for at fjerne milten.

Autoimmun anæmi er ikke særlig almindelig. En person ud af 70-80 tusind lider af denne sygdom. Oftere diagnosticeres autoimmun anæmi hos kvinder, alder betyder ikke noget. Denne type anæmi udvikler sig hos både børn og voksne.

Som regel er diagnosen anæmi af autoimmun karakter ikke vanskelig. Standardblodprøver gør det muligt at stille en korrekt diagnose i 90% af tilfældene.

Fuld opsving observeres i ikke mere end 50% af tilfældene. Imidlertid forekommer en forbedring af en persons trivsel på baggrund af behandlingen med glukokortikosteroider i 85-90% af tilfældene.

Indhold:

• Årsager og patogenese af udviklingen af autoimmun anæmi
• Symptomer på autoimmun anæmi
• Diagnose af autoimmun anæmi
• Autoimmun anæmi behandling
• Forebyggelse og prognose af sygdommen

Årsager og patogenese af udviklingen af autoimmun anæmi

Autoimmun anæmi kan være idiopatisk (primær) eller symptomatisk (sekundær). Hvis årsagen til ødelæggelsen af røde blodlegemer kan fastslås, taler de om sekundær anæmi. Når den etiologiske faktor forbliver uklar, kaldes anæmi idiopatisk.

Årsagerne til udviklingen af autoimmun anæmi (sekundær) er:

• Akut eller kronisk lymfoblastisk leukæmi.
• Eksponering for stråling på menneskekroppen.
• Tilstedeværelsen af en ondartet tumor i kroppen.
• Sygdomme i bindevævet, herunder: systemisk lupus erythematosus, reumatisk feber, systemisk sklerodermi osv.
• Tidligere infektioner, såsom mycoplasmose og cytomegalovirusinfektion.
• Autoimmune sygdomme, der ikke er forbundet med skader på det hæmatopoietiske system, for eksempel thyroiditis, Crohns sygdom, sarkoidose osv.
• Type 1 diabetes mellitus.
• Behandling med antibiotika fra cephalosporin- eller penicillingruppen.
• Immunmangeltilstande.

Oftere end andre forekommer den termiske form for autoimmun anæmi, når kroppens indre miljø har normale temperaturværdier, og klasse G-immunglobuliner såvel som komponenter C3 og C4 er placeret på erytrocytter. Ødelæggelsen af erytrocytter forekommer kun i milten med deltagelse af makrofager.

Den kolde form for autoimmun anæmi kan have en ukendt årsag eller udvikle sig på baggrund af infektion (med mononukleose eller mycoplasma lungebetændelse) på baggrund af hypotermi og med lymfoproliferative sygdomme. I sidstnævnte tilfælde lider mennesker over 60 år. En patologisk reaktion i kroppen ledsaget af ødelæggelsen af røde blodlegemer manifesterer sig, efter at temperaturen i de perifere kar er faldet til 32 ° C eller mindre. Klasse M-immunglobuliner er kolde autoagglutininer.

Hæmolysen, der forekommer i milten, er ofte meget alvorlig. Og nogle gange er det ikke muligt at redde patienten.

Forløbet af anæmi fremkaldt af infektioner er oftest akut. Hvis overtrædelsen var forårsaget af en ukendt årsag, bliver den kronisk.

En sjælden form for autoimmun anæmi er paroxysmal kold anæmi. I dette tilfælde udvikler hæmolyse sig, når kroppen udsættes for kulde. Selv at tage kolde drikke og vaske hænderne i køligt vand er farligt. Nogle gange diagnosticeres en sådan anæmi på baggrund af syfilis. Alvorligheden af sygdomsforløbet varierer fra sag til sag. Nogle gange kan en uhelbredelig form for patologi observeres, hvilket fører til et dødbringende resultat.

Symptomer på autoimmun anæmi

Autoimmun anæmi er kendetegnet ved to syndromer: anæmisk og hæmolytisk.

Følgende tegn indikerer udviklingen af anæmisk syndrom:

• Bleg hud og slimhinder.
• Svimmelhedsangreb.
• Hyppig kvalme.
• Øget puls.
• Svaghed, der opstår uanset graden af fysisk eller mental stress på en person.
• Øget træthed.

Hæmolytisk syndrom udtrykkes ved følgende symptomer:

• Afhængig af intensiteten af hæmolyse kan huden blive lysegul eller mørkegul.
• Milten øges i størrelse, smertefulde fornemmelser begynder at forstyrres i venstre hypokondrium.
• Urinen bliver brun.
• DIC kan udvikle sig med dannelsen af flere blodpropper og blødning, der er vanskelig at stoppe.

Akut anæmi udvikler sig ofte på baggrund af en infektiøs infektion i kroppen. Derfor vil en person ud over tegn på ødelæggelse af erytrocytter udvikle symptomer på den underliggende sygdom.

Kold autoimmun anæmi er kendetegnet ved et kronisk forløb. Når den udsættes for lave temperaturer på den menneskelige krop, har han en blanchering af fingre og tæer, ører, ansigt såvel som tromboflebitis. Sår og endda koldbrand kan dannes. Nogle gange bemærker patienter udviklingen af kold urticaria. Hudlæsioner vedvarer over en lang periode.

Varmeanæmi har også et kronisk forløb. En forværring af den patologiske proces opstår på baggrund af en stigning i kropstemperatur, som ofte observeres i virale og bakterielle infektioner. Et karakteristisk træk er urinfarvning sort.

Akut autoimmun anæmi er kendetegnet ved feber, kulderystelser, hovedpine og svimmelhed. Parallelt slutter åndenød, der er smerter i underlivet og i lændeområdet. Huden bliver bleg, kan blive gul, subkutane blødninger vises på lemmerne. Ud over milten øges leveren i størrelse.

I det kroniske forløb af den patologiske proces føler en person sig tilfredsstillende. En stigning i miltens størrelse og tilbagevendende gulsot kan indikere en eksisterende lidelse. Angreb på remission skifter med anfald af forværring.

Diagnose af autoimmun anæmi

For at stille den korrekte diagnose er en ekstern undersøgelse af patienten ikke nok. Ud over indsamling af anamnese er der behov for bloddonation. En blodprøve indikerer en stigning i ESR-indikatorer, retikulocytose, normo- eller hypokrom anæmi og en stigning i niveauet af bilirubin i blodet påvises også. På samme tid falder niveauet af hæmoglobin og erytrocytter.

Det er bydende nødvendigt at føre urin til analyse. Det registrerer protein, overskydende hæmoglobin og urobilin.

Patienten sendes også til en ultralydsscanning af indre organer med en undersøgelse af leverens og miltens tilstand.

Hvis de opnåede data ikke er tilstrækkelige til at stille den korrekte diagnose, skal knoglemarven tages, som dens punktering udføres for. Efter at have studeret det opnåede materiale, vil det være muligt at detektere hyperplasi i hjernevævet, som opstår på grund af aktivering af erythropoiesis. En diagnostisk procedure kaldet trepanobiopsy har et lignende formål som en knoglemarvspunktion. Imidlertid er det sværere at tolerere af patienter, derfor bruges det sjældent.

En direkte Coombs-test for autoimmun anæmi vil være positiv. Når der imidlertid opnås negative testresultater, kan autoimmun anæmi ikke udelukkes. Dette observeres ofte under behandling med hormonelle lægemidler eller med for intens hæmolyse.

Et enzymbundet immunosorbentassay giver dig mulighed for at identificere klassen og typen af immunglobuliner, der er involveret i en autoimmun reaktion.

Autoimmun anæmi behandling

Behandling af anæmi af autoimmun karakter er oftest langvarig og ender ikke altid med fuldstændig helbredelse af patienten. Først skal du beslutte om årsagerne, der førte til, at kroppen begyndte at ødelægge sine egne erytrocytter. Hvis den etiologiske faktor kan identificeres, skal der gøres en indsats for at eliminere den.

Hvis årsagen forbliver ukendt, dvs. diagnosen lyder som "idiopatisk autoimmun anæmi", ordineres patienten medikamenter fra gruppen af glukokortikosteroider. Det valgte lægemiddel er Prednisolon. Hvis forløbet for anæmi er alvorligt, og niveauet af hæmoglobin i blodet falder til 50 g / l, er det umuligt at undvære transfusion af erytrocytmasse.

Blodafgiftning udføres for at fjerne nedbrydningsprodukterne af røde blodlegemer fra det og forbedre menneskers velbefindende. Plasmaferese gør det muligt at reducere niveauet af antistoffer, der cirkulerer i blodbanen. Symptomatisk behandling er obligatorisk. For at forhindre udvikling af DIC-syndrom ordineres patienten indirekte antikoagulantia. For at understøtte det hæmatopoietiske system er introduktionen af vitamin B12 og folinsyre indikeret.

Hvis det lykkedes dig at klare sygdommen, er det her, hvor behandlingen slutter. Når autoimmun anæmi dukker op igen efter et stykke tid, henvises patienten til operation for at fjerne milten. Dette vil forhindre udviklingen af hæmolytiske kriser i fremtiden, da det er milten, der er "kirkegården" for erytrocytter i den menneskelige krop. Denne procedure fører til en fuldstændig bedring ganske ofte i ca. 74-85% af tilfældene.

Immunsuppressiv terapi er en ekstrem foranstaltning i behandlingen af autoimmun anæmi, som kun bruges, når splenektomi ikke opnår de ønskede resultater.

Forebyggelse og prognose af sygdommen

For at forhindre udvikling af anæmi er det nødvendigt at lede bestræbelserne på at forhindre menneskelig infektion med farlige vira, der kan fremkalde sygdom. Hvis anæmi allerede har udviklet sig, skal du minimere påvirkningen på kroppen af de faktorer, der kan forårsage dens forværring, for eksempel ved at undgå høje eller lave temperaturer.

Det er umuligt at forhindre udviklingen af idiopatisk anæmi, da årsagerne er ukendte.

Hvis patienten mindst en gang har lidt en episode af autoimmun anæmi, skal han de næste to år donere blod til en generel analyse. Dette skal ske med intervaller på 3 måneder. Alle symptomer, der kan indikere genudvikling af anæmi, skal evalueres straks af en læge.

Med hensyn til prognose er idiopatisk anæmi sværere at behandle. Ikke mere end 10% af patienterne kan opnå fuldstændig bedring efter at have gennemgået et hormonelt forløb. Fjernelse af milten øger dog antallet af mennesker, der er kommet sig op med op til 80%. Det er vanskeligt for patienterne at tolerere immunsuppressiv behandling; sådan behandling påvirker immuniteten negativt og forårsager flere komplikationer. Succesen med behandlingen afhænger stort set af den faktor, der forårsagede udviklingen af anæmi.

Forfatteren af artiklen: Shutov Maxim Evgenievich | Hæmatolog

Uddannelse: I 2013 tog han eksamen fra Kursk State Medical University og modtog diplomet "General Medicine". Efter 2 år afsluttet ophold i specialet "Onkologi". I 2016 afsluttede postgraduate studier på Pirogov National Medical and Surgical Center.