Symptomer og behandling af pulmonal hypertension
Pulmonal hypertension udtrykkes i en stigning i trykket i karene, der leverer blod til luftvejene. Dette medfører udvikling af hjertesvigt, nemlig svigt i højre hjertekammer. Som et resultat dør personen.
Normalt er trykket i lungearterien lig med 17-23 mm. rt. Kunst. Ved pulmonal hypertension overstiger den i hvile 25 mm-mærket. rt. Kunst. Under belastning stiger dette tal til 30 mm. rt. Kunst. og mere.
Forstyrrelser, der forekommer i kroppen med udvikling af pulmonal hypertension:
- Vasokonstriktion, som er karakteriseret ved vasokonstriktion og krampe.
- Tab af karvæggen.
- Dannelse af små blodpropper inde i lungernes kar.
- Spredning af glatte muskelceller.
- Udslettelse af blodkar.
- Spredningen af bindevæv inde i karene på baggrund af deres ødelæggelse.
Alt dette fører til det faktum, at blodet ikke længere er i stand til at cirkulere normalt i lungernes kar. Under dens passage gennem arterierne er der en stigning i trykket i dem. Dette medfører en stigning i trykket i højre ventrikel, hvilket fremkalder en overtrædelse af dets funktion.
En person begynder at vise tegn på åndedrætssvigt, og derefter slutter symptomer på hjertesvigt sammen. Selv i de indledende faser af sygdommens udvikling forværres patientens livskvalitet betydeligt, hvilket skyldes umuligheden af normal vejrtrækning. Efterhånden som patologien skrider frem, skal en person mere og mere begrænse sig til fysisk aktivitet.
Lungehypertension er en alvorlig sygdom, der dræber mennesker. Hvis patienten ikke får tilstrækkelig behandling, vil han ikke leve længere end 2 år. Samtidig har han brug for hjælp udefra til livsstøtte. Pulmonal hypertension kan og bør behandles, men fuld bedring kan ikke opnås.
Identifikation og behandling af pulmonal hypertension er terapeutens, pulmonologens, kardiologens, genetikers og specialist i infektionssygdomme, det vil sige læger med flere specialiteter. Om nødvendigt er vaskulære og thorax kirurger involveret i terapi.
Indhold:
- Lungehypertension symptomer
- Lungehypertension Årsager
- Pulmonal hypertension
- Diagnostik
- Sygdomsprognose
- Pulmonal hypertension behandling
- Moderne stoffer
Lungehypertension symptomer
Sygdommen begynder at udvikle sig ubemærket af mennesker. Patologiske processer i den indledende fase er skjult, da kroppen indeholder kompenserende mekanismer. Derfor har patienten det godt.
Når trykket i lungearterierne overstiger 25 mm. rt. Art., En person begynder at bemærke en forringelse af helbredet. De vises dog kun under fysisk aktivitet. Efterhånden som patologien skrider frem, vil patienten opleve flere og flere vanskeligheder, mens han selv udfører de mest velkendte ting.
De vigtigste symptomer på pulmonal hypertension er som følger:
- Åndenød, der opstår som den første manifestation af sygdommen. Først ser det kun ud under fysisk anstrengelse, det generer en person under indånding. I fremtiden vil åndenød være til stede løbende, selv når patienten er i ro. Han lider ikke af kvælningsangreb.
- Smerter i brystbenet. Deres natur varierer, smerter kan være ømme, pressende, stikkende. En person kan ikke nøjagtigt informere lægen om tidspunktet for manifestation af smerte, men bemærker, at de bliver mere intense under fysisk anstrengelse. Nitroglycerin eliminerer ikke smerter.
- Besvimelse og svimmelhed observeres under udførelse af enhver aktivitet. Svimmelhed kan vare fra 2 til 25 minutter. Det samme gælder episoder med bevidsthedstab.
-
Uregelmæssigheder i hjertet, hjertebanken. Under EKG diagnosticeres patienten med sinustakykardi.
- En tredjedel af patienterne hoster. Det er oftest tørt, mens der ikke er tegn på smitsomme sygdomme hos mennesker.
- Blod kan være til stede i det adskilte sputum, men dette symptom forekommer hos ikke mere end 10% af patienterne. Oftere observeres blod i sputum som en enkelt forekomst. Årsagen til dets udseende kalder eksperter tilstedeværelsen af blodpropper i lungearterierne.
Lungehypertension Årsager
Som en uafhængig patologi diagnosticeres pulmonal hypertension kun hos 6 personer ud af en million. I dette tilfælde kan årsagen enten ikke fastslås, eller den arves. I andre tilfælde historier er pulmonal hypertension resultatet af en vis organdysfunktion.
Følgende patologier kan føre til pulmonal hypertension:
Klassifikationsgruppe for patologi | Sygdom som årsag |
Primær arteriel pulmonal hypertension |
|
Pulmonal hypertension på grund af patologiske ændringer i venstre hjerte. | Dysfunktion af ventilerne i venstre ventrikel eller hjertets venstre ventrikel. |
Lungehypertension på grund af forstyrrelser i luftvejene. |
|
Lungehypertension forbundet med emboli eller tromboemboli. |
|
Blandet pulmonal hypertension. |
|
Lungehypertension på grund af lidelser i hjertets struktur. |
|
Følgende risikofaktorer kan således identificeres, der kan føre til udviklingen af sygdommen:
- Indtagelse af medicin, indtagelse af giftige stoffer. Det er blevet fastslået, at pulmonal hypertension kan forekomme, mens du tager fenfluramin, rapsolie, aminorex, dexfenfluramin. Forskere foreslår også, at patologien kan fremkaldes af stoffer som amfetamin og L-tryptophan.
- Demografiske risikofaktorer og medicinske faktorer. Det er bevist, at kvinder er mere tilbøjelige til at lide af patologi. Det menes også, at hypertension kan være forbundet med forhøjet blodtryk og graviditet.
- Nogle sygdomme. Forholdet mellem PAH og HIV-infektion er etableret. Udvikling af pulmonal hypertension med leverpatologier er mulig.
Pulmonal hypertension
Fire grader af pulmonal hypertension er blevet identificeret, som bestemmer sværhedsgraden af sygdomsforløbet:
- Den første grad er karakteriseret ved fravær af symptomer.
- Den anden grad manifesteres af alle symptomerne på sygdommen, som er beskrevet ovenfor. Desuden er deres intensitet ekstremt lav, patienten fremlægger ingen klager. Patologiske manifestationer generer kun en person under fysisk aktivitet.
- Den tredje grad af sygdommen manifesteres af en forringelse af velvære, selv på baggrund af ubetydelig fysisk aktivitet. I ro føler patienten sig normal.
- Den fjerde grad af sygdommen udtrykkes i det faktum, at det er vanskeligt for en person at udføre selv elementære handlinger. Symptomer på pulmonal hypertension vedvarer under fuldstændig hvile.
Diagnostik
Hvis en person har mistanke om, at de udvikler pulmonal hypertension, skal de kontakte en læge.
Lægen vil foretage en omfattende diagnose, der koger ned til følgende aktiviteter:
- Undersøgelse af patienten. Under den indledende undersøgelse kan lægen opdage cyanose i huden i øvre og nedre ekstremiteter. Patientens negle kan fortykkes i form af "tromle" -stifter. Hvis patienten har emfysem, udvides brystet som en "tønde". Leveren forstørres ofte, hvilket er synlig ved palpering. Det er muligt at identificere ascites og pleurisy, hvor væske akkumuleres i bukhulen og i lungehinden. Patientens ben er hævede, venerne i nakken er udvidet.
- Lytte til hjerte og lunger. Over lungearterien forstærkes støjene med 2 toner, der høres karakteristisk enkelt hvæsen. Ved valvulær hjertesvigt vil systolisk murmur blive hørt. Det er muligt at lytte til det murmur, der karakteriserer hjertefejlen, hvis nogen.
- I 55% af tilfældene tillader diagnosen, at der udføres et EKG. I 87% findes en udvidet højre ventrikel med fortykkede vægge. Belastningen på højre side af hjertet stiger markant, hvilket kan bestemmes af de tilsvarende tegn. Til højre afviger den elektriske akse i hjertet hos 79% af befolkningen.
- Vektorelektrokardiografi afslører pulmonal hypertension i 63% af tilfældene. Med hensyn til indikatorerne ændres de på samme måde som EKG-indikatorerne.
- Fonokardiografi, som giver dig mulighed for at registrere hjerteklap, hvilket øger sandsynligheden for at stille en korrekt diagnose, mindst til 76%. Samtidig er det muligt at detektere en stigning i trykket i lungearterien, ændringer i strukturen i højre ventrikel, overbelastning i lungecirkulationen, hjertefejl.
- Røntgenundersøgelse af brystet afslører en udbulning af lungearterien, ekspansion af lungernes rødder, og den højre side af hjertet bliver større. Lungekanterne er præget af øget gennemsigtighed.
- Ultralyd af hjertet eller ekkokardiografi gør det muligt at detektere en stigning i trykket i bagagerummet i lungearterien for at identificere krænkelser i arbejdet med tricuspidventilen og interventricular septum. Undersøgelser gør det også muligt at opdage misdannelser i hjertet, udvidelse af højre hjerte, fortykkelse af væggene i højre ventrikel.
- Indsættelse af enheden i hjertet gennem store vener (kateterisering af højre hjerte). Denne invasive procedure giver dig mulighed for at bestemme trykindikatorerne i lungearterien og i ventriklen, niveauet af iltning i blodet, kredsløbssygdomme i hjertekammerets og lungernes ventrikel. Parallelt kan der udføres medicinske tests, som gør det muligt at finde ud af kroppens reaktion på calciumantagonister. Disse lægemidler er de vigtigste i behandlingen af pulmonal hypertension.
Hvis de anførte forskningsmetoder ikke er tilstrækkelige til at stille den korrekte diagnose, vil lægen sende patienten til yderligere undersøgelser, herunder:
- FVD - bestemmelse af funktionen af ekstern åndedræt. Denne metode giver dig mulighed for at udelukke patologier i åndedrætssystemet. Hvis trykket i lungearterisystemet øges, diagnosticerer lægen et fald i partialtrykket af ilt og kulilte.
- Ventilation-perfusion lungescintigrafi. Under undersøgelsen injicerer lægen radioaktive partikler i blodet, der når lungerne. Dette gør det muligt at detektere trombotiske masser i lungearterisystemet.
- Multispiral computertomografi af lunger og hjerte med introduktion af kontrast. Denne metode giver dig mulighed for at oprette en tredimensionel model af åndedrætssystemet og vise dem på skærmen. Som et resultat modtager lægen maksimal information om sygdommen.
- Angiopulmonografi. I løbet af undersøgelsen injiceres et kontrastmiddel i lungekarrene, og derefter tages en række billeder på røntgenmaskiner. Denne test kan opdage blodpropper i arterierne.
Sygdomsprognose
Prognosen for pulmonal hypertension er dårlig. Fuld opsving opnås ikke. Hvis patienten får behandling, vil hjertesvigt, der fører til døden, stadig forekomme, men patienten vil stadig være i stand til at forlænge sit liv.
- Hvis årsagen til pulmonal hypertension er systemisk sklerodermi, er prognosen mest ugunstig. Med sygdommen degenererer organernes normale væv til bindevæv. Som et resultat dør personen inden for det første år.
- I idiopatisk pulmonal hypertension forbedres prognosen lidt. Sådanne patienter kan i gennemsnit leve tre år efter diagnosen.
- Hvis en hjertefejl fører til pulmonal hypertension, henvises patienten til operation. Fem års overlevelsesrate for sådanne patienter er lig med 40-44%.
- Hvis hjertesvigt på baggrund af pulmonal hypertension hurtigt øges med beskadigelse af højre hjertekammer, så vil døden forekomme inden for 2 år efter sygdommens begyndelse.
- Hvis pulmonal hypertension har et ukompliceret forløb og modtageligt for lægemiddelkorrektion, træder ca. 67% af patienterne over 5-årsgrænsen.
Pulmonal hypertension behandling
Behandling af pulmonal hypertension kan være både konservativ og operativ. Fuld opsving forekommer ikke. Hvis menneskekroppen accepterer den igangværende terapi, hjælper dette med at forbedre dets generelle velbefindende. En person er i stand til at udføre fysisk arbejde. Forventet levetid kan fordobles.
For at lette sygdommens forløb samt øge livskvaliteten og varigheden af livet skal du overholde følgende anbefalinger:
- Fysisk aktivitet bør være begrænset. Denne regel skal overholdes nøje straks efter et måltid såvel som i en for kold eller for varm stue.
- Fysisk aktivitet skal være regelmæssig, men komplekser skal kun laves baseret på medicinske indikationer. Dette tillader ikke at fylde hjerte og lunger, men at opretholde tilstrækkelig vaskulær tone.
- Når du rejser med fly, kræves iltbehandling.
- Det er nødvendigt at forhindre forskellige sygdomme i luftvejene.
- Du skal stoppe med at tage hormonelle lægemidler i overgangsalderen.
- Kvinder med pulmonal hypertension rådes til ikke at få børn.
- Du bør stoppe med at tage hormonelle lægemidler for at forhindre uønsket graviditet.
- Det er nødvendigt at overvåge niveauet af hæmoglobin i blodet.
At tage medicin er den vigtigste behandling for pulmonal hypertension. Til terapi anvendes flere lægemidler, der kombinerer dem med hinanden.
Narkotika, som en person vil modtage gennem hele sit liv:
- Uenigheder, der forhindrer dannelsen af blodpropper. Den største repræsentant for denne lægemiddelgruppe er Aspirin.
- Antikoagulerende lægemidler, der fortynder blodet, gør det mindre tyktflydende, hvilket også er rettet mod at forhindre dannelse af blodpropper. Lægemidler i denne gruppe er heparin og warfarin.
- Hjerteglykosider, der bidrager til normal funktion af hjertemusklen. Til dette formål ordineres patienten Digoxin.
- Calciumantagonister er lægemidler, der bruges til hovedterapien af sygdommen. Deres anvendelse er rettet mod at udvide lungernes små kar. De vigtigste repræsentanter for denne gruppe er: Diltiazem og Nifedipine.
Kurserne behandles også med følgende lægemidler:
- Prostaglandin E og Treprostinil er lægemidler, der har til formål at forhindre dannelse af blodpropper, da de forhindrer blodet i at blive tyktflydende, samtidig med at karens lumen udvides.
- Bosentan er en endotelreceptorantagonist. Lægemidlet er rettet mod at lindre vaskulær krampe fra små arterier i lungerne og forhindrer også deres celler i at udføre patologisk vækst.
- Sildenafil er et lægemiddel til phosphodiesterasehæmmer. Dette lægemiddel hjælper med at lindre krampe fra lungernes kar og reducerer belastningen på højre hjertekammer.
Xylorhodoterapi giver dig mulighed for at mætte blodet med ilt. Dette gælder især i tilfælde af ugunstige miljøforhold eller med en kraftig forværring af patientens velbefindende. Det er også muligt at udføre inhalationer med nitrogenoxid, der udføres i et hospital. Denne procedure giver dig mulighed for at udvide blodkarrene og lindre patientens tilstand.
Hvis medicinsk korrektion ikke tillader opnåelse af den ønskede effekt, henvises patienten til operation. Det er angivet, når en hjertefejl er årsagen til pulmonal hypertension.
Afhængig af sygdommen kan forskellige kirurgiske teknikker anvendes, herunder:
- Atriel septostomi. Denne metode giver dig mulighed for at etablere kommunikation mellem atrierne. Det anbefales til de patienter, der lider af højre ventrikelsvigt. Septostomi bruges som præparat til en patient før en hjerte- eller lungetransplantation.
- Trombendarterektomi. Denne procedure sigter mod at fjerne blodpropper fra lungearterierne. Operationen kan mindske byrden for hjertet og gøre symptomerne på sygdommen mindre udtalt. Proceduren udføres kun, hvis de trombotiske masser endnu ikke er begyndt at degenerere i bindevæv.
- Organtransplantation. Lunge- og hjertetransplantation er mulig. Operationens kompleksitet fører til dens sjældne ydeevne.
Moderne stoffer
Macitentan
Macitentan er et lægemiddel, der tilhører gruppen af endotelreceptorantagonister. Det ordineres som et antihypertensivt middel, dvs. at sænke blodtrykket hos patienter med pulmonal hypertension.
Lægemidlet anbefales til behandling af idiopatisk pulmonal hypertension, til behandling af PAH, der udvikler sig på baggrund af hjertesygdomme og på baggrund af bindevævspatologier. Lægemidlet er rettet mod at lindre symptomer på sygdommen og forbedre patienternes livskvalitet.
Macitentan reducerer risikoen for hospitalsindlæggelse forbundet med pulmonal arteriel hypertension med 51,6%. Omkostningerne ved lægemidlet er ret høje og svarer til 2.800 euro.
Ventavis
Ventavis er en opløsning til inhalation, hvor den vigtigste aktive ingrediens er iloprost. Ventavis er et lægemiddel med trombocyt-egenskaber. Det forhindrer dannelsen af blodpropper i lungearterierne ved at hæmme blodpladeaggregering.
En anden effekt ved brug af Ventavis er en vasodilaterende virkning på lungens arterier. Det vil sige, at stoffet udvider deres lumen og derved lindrer belastningen på hjertemusklen.
Ventavis er det eneste inhalationsmedicin fra gruppen prostanoider, der er tilgængeligt i Den Russiske Føderation. Det inhaleres 6 til 9 gange om dagen ved hjælp af en forstøver.
Ventavis-terapi har bevist effektivitet, hvilket er blevet bekræftet i videnskabelig forskning. De involverede 203 PAH-patienter, der fik monoterapi med lægemidlet i 12 uger. Dette reducerede åndenød og forbedrede NYHA-funktionsklassen hos 16,5% af patienterne. Den gennemsnitlige stigning i 6-MX afstanden på baggrund af behandlingen var 36,4 m.
Lægemidlet kan også anvendes som et lægemiddel i den komplekse terapi af pulmonal arteriel hypertension. STEP-undersøgelsen om dette emne varede i 12 uger og deltog i 67 patienter med PAH. Terapien blev suppleret med Bosentan. Det blev fundet, at patienternes fysiske ydeevne steg væsentligt, og andre symptomer på sygdommen begyndte at falde.
Opitiz-undersøgelsen involverede 6 personer, der fik stoffet i 5 år. På samme tid steg overlevelsesgraden for mennesker fra 32% til 49% sammenlignet med patienter, der ikke modtog lignende behandling.
AIR 1-undersøgelsen blev også gennemført, hvor folk fik behandling i et og tre år. Efter et år var overlevelsesgraden 83%, efter 2 år 78% og efter 5 år 58%.
Derfor kan det hævdes, at lægemidlet ikke kun forbedrer livskvaliteten for patienter med PAH, men også forlænger det. Omkostningerne ved Ventavis er ca. 100.000 rubler pr. Pakke.
Tracleer
Tracleer er et lægemiddel, hvis vigtigste aktive ingrediens er bosentan. Lægemidlet produceres i form af tabletter. Dens hovedeffekt er at udvide lungearterierne ved at fjerne vaskulær modstand fra dem. Dette giver dig mulighed for at reducere belastningen på hjertet, sænke blodtrykket, forbedre patienternes trivsel og øge kroppens tolerance over for fysisk aktivitet.
Dette lægemiddel kan forlænge livet hos patienter med idiopatisk PAH såvel som sekundær PAH. Tracleer ordineres til patienter med pulmonal hypertension på baggrund af hjertefejl. Det kan bruges af både voksne og børn.
Omkostningerne ved lægemidlet er 200.000 rubler pr. Pakke.
Revazio
Revazio er et receptpligtigt lægemiddel, hvis vigtigste aktive ingrediens er sildenafil. Den førende effekt af at tage stoffet er fjernelse af krampe fra lungearterierne samt udvidelsen af deres lumen. Derudover giver Revazio dig mulighed for at reducere blodtrykket, reducere belastningen på hjertemusklen. Patientens krop bliver tolerant over for fysisk anstrengelse, selv med et alvorligt forløb af pulmonal arteriel hypertension. Lægemidlet har vist sig at forbedre overlevelsesraten hos patienter med PAH.
Revazio kan bruges i et komplekst behandlingsregime for pulmonal hypertension. Det bruges til at behandle alle former for sygdommen. Den gennemsnitlige pris pr. Pakke med lægemidlet er 50.000 rubler.
Volibris (Ambrisentan)
Volibris er et lægemiddel fra gruppen af endothelinreceptorantagonister. Dens vigtigste aktive ingrediens er Ambrisentan. At tage stoffet kan reducere de kliniske symptomer på pulmonal arteriel hypertension, øge niveauet for træningstolerance og forbedre hæmodynamiske parametre. Effekten af brugen af lægemidlet Volibris er stabil hele året.
Den gennemsnitlige pris for en pakke med et lægemiddel er 60.000 -75.000 rubler.
Adempas (Rioziguat)
Adempas tilberedning med den vigtigste aktive ingrediens Riociguat. Dette lægemiddel tilhører den farmakologiske gruppe af antihypertensive lægemidler, guanylatcyclasestimulerende midler.
At tage stoffet Adempas giver dig mulighed for at reducere lungevaskulær modstand, forbedre hæmodynamik, reducere sværhedsgraden af åndenød og reducere de kliniske manifestationer af sygdommen. Lægemidlet, der anvendes i kompleks terapi, gør det muligt at øge patientens etårsoverlevelsesrate op til 96%. Lægemidlet ordineres til patienter med PAH ledsaget af dannelsen af blodpropper med idiopatisk, arvelig PAH og PAH forbundet med bindevævspatologier.
Aptravi (Selexipag)
Lægemidlet Aptravi er et lægemiddel fra gruppen af selektive agonister af den ikke-prostanoid prostacyclin-receptor. Det skal bemærkes, at stoffet ikke er registreret i Rusland. Dens hovedeffekt er udvidelsen af krampagtige lungekar og et fald i blodtrykket. Lægemidlet bruges i et komplekst behandlingsregime for PAH såvel som et uafhængigt middel. De gennemsnitlige omkostninger ved en pakke Aptravi er lig med 5200 euro.
Forfatteren af artiklen: Molchanov Sergey Nikolaevich | Kardiolog
Uddannelse: Diplom i kardiologi modtaget på PMGMU. IM Sechenov (2015). Her afsluttede jeg postgraduate studier og modtog eksamensbeviset "Kardiolog".