Antiphospholipidsyndrom (APS) - Hvorfor Er Det Farligt? Første Symptomer, årsager, Behandling

2024 Forfatter: Josephine Shorter | [email protected]. Sidst ændret: 2023-12-16 21:44

Antiphospholipidsyndrom: hvorfor er det farligt?

For kun fyrre år siden vidste lægerne ikke engang om eksistensen af antiphospholipidsyndrom. Opdagelsen tilhører lægen Graham Hughes, der praktiserede i London. Han beskrev i detaljer dens symptomer og årsager til forekomsten, hvorfor APS undertiden også kaldes Hughes syndrom.

Med udviklingen af antiphospholipidsyndrom vises antiphospholipidantistoffer (APLA) i blodet, hvilket bidrager til den øgede dannelse af blodpropper i karens lumen. De kan komplicere graviditeten og endda få den til at blive afsluttet. Oftest diagnosticeres APS hos kvinder i alderen 20-40 år.

Indhold:

• Patogenese af udviklingen af antiphospholipidsyndrom
• Funktioner i APS-diagnostik
• Årsager til udviklingen af APS
• Typer af API
• Fare for antiphospholipidsyndrom
• Komplikationer af APS
• Antiphospholipidsyndrom under graviditet
• Sådan finder du en API under graviditet
• Hvilke kropssystemer er påvirket af APS, symptomer på lidelser
• APS-behandling
• Antiphospholipid-antistoffer i blodet - normale eller patologiske?

Patogenese af udviklingen af antiphospholipidsyndrom

I blodet fra en person på baggrund af antiphospholipidsyndrom begynder antistoffer at cirkulere, som ødelægger phospholipider i membranerne i celler i kroppens væv. Phospholipider er til stede i blodplader, nerveceller og endotelceller.

Phospholipider kan være neutrale og negativt ladede. I sidstnævnte tilfælde kaldes de anioniske. Det er disse to typer fosfolipider, der findes i blodet oftere end andre.

Da phospholipider kan være forskellige, produceres forskellige antistoffer mod dem. De er i stand til at reagere med både neutrale og anioniske phospholipider.

Antiphospholipidsyndrom bestemmes af immunglobuliner, der vises i blodet under sygdommens udvikling.

Blandt dem skelnes der:

• Lupus immunoglobuliner lgG, lgM. For første gang blev disse antistoffer påvist hos patienter med lupus erythematosus-systemet. På samme tid var det muligt at opdage en øget tendens til trombose hos dem.
• Antistoffer mod cardiolipin-antigen. Denne komponent i testen kan opdage syfilis hos en person. Samtidig cirkulerer antistoffer i klasse A, G, M i hans blod.

• Antistoffer, der er repræsenteret af en kombination af cardiolipin, phosphatadylcholin og cholesterol. De er i stand til at give et positivt resultat, når de udfører Wasserman-reaktionen (diagnose af syfilis), men dette resultat er falsk.
• Samlede immunglobuliner i klasse A, G, M (beta-2-glycoprotein-1-cofaktorafhængige antistoffer mod phospholipider). Da beta-2-glycoprotein-1 er phospholipider-antikoagulantia, fører udseendet af antistoffer rettet mod deres ødelæggelse af blodet til øget dannelse af blodpropper.

Påvisning af antistoffer mod phospholipider gør det muligt at diagnosticere antiphospholipidsyndrom, hvis påvisning er forbundet med en række vanskeligheder.

Funktioner i APS-diagnostik

Antiphospholipidsyndrom giver en række patologiske symptomer, der antyder denne lidelse. For at stille den korrekte diagnose kræves laboratorietest. Og der vil være et betydeligt antal af dem. Dette inkluderer donation af blod til generel og biokemisk analyse samt udførelse af serologiske tests, der gør det muligt at detektere antistoffer mod phospholipider.

Brug af en forskningsmetode er ikke nok. Ofte ordineres patienter en analyse for Wasserman-reaktionen, som er i stand til at give et positivt resultat ikke kun med antiphospholipidsyndrom, men også med andre sygdomme. Dette fører til fejldiagnose.

For at minimere sandsynligheden for en medicinsk diagnostisk fejl bør en omfattende undersøgelse ordineres til en patient med APS-symptomer, som skal omfatte:

• Påvisning af lupus-antistoffer er den første test, der udføres, hvis der er mistanke om en APS.
• Påvisning af antistoffer mod cardiolipin-antigen (Wasserman-reaktion). Med APS vil testen være positiv.
• Test for beta-2-glycoprotein-1-cofaktorafhængige antistoffer mod phospholipider. Værdierne af disse antistoffer vil overstige normens acceptable grænser.

Hvis der opstod antistoffer i blodet tidligere end 12 uger før de første symptomer på APS begyndte, kan de ikke betragtes som pålidelige. Også på deres basis bekræftes diagnosen af APS ikke, hvis testene kun bliver positive 5 dage efter sygdommens begyndelse. For at bekræfte diagnosen "antiphospholipidsyndrom" kræves der symptomer på forstyrrelsen og en positiv antistoftest (mindst en undersøgelse skal give en positiv reaktion).

Yderligere diagnostiske metoder, som en læge kan ordinere:

• Analyse af falsk positiv Wasserman-reaktion.
• Gennemførelse af Kumbas-testen.
• Påvisning af reumatoid faktor og antinuklear faktor i blodet.
• Bestemmelse af kryoglobuliner og titer af antistoffer mod DNA.

Nogle gange begrænser læger med mistanke om APS sig til at tage blod til påvisning af lupus antikoagulant, men i 50% af tilfældene fører dette til, at overtrædelsen forbliver uidentificeret. Derfor, i nærværelse af symptomer på patologi, skal den mest komplette undersøgelse udføres. Dette muliggør tidlig påvisning af APS og initiering af terapi. Forresten har moderne medicinske laboratorier test, der gør det muligt at udføre nøjagtigt kompleks diagnostik, da de er udstyret med alle nødvendige reagenser. Forresten bruger nogle af disse systemer slangegift som hjælpekomponenter.

Årsager til udviklingen af APS

Antiphospholipidsyndrom manifesteres oftest på baggrund af sådanne patologier som:

• Systemisk lupus erythematosus.
• Systemisk sklerodermi, reumatoid arthritis, Sjogrens syndrom.
• Kræfttumorer i kroppen.
• Lymfoproliferative sygdomme.
• Autoimmun trombocytopen purpura, som kan udløses af lupus erythematosus-systemet, sklerodermi eller reumatoid arthritis. Tilstedeværelsen af purpura øger risikoen for at udvikle antiphospholipidsyndrom betydeligt.
• HIV-infektion, mononukleose, hepatitis C, endokarditis, malaria. APS kan udvikle sig i virus-, bakterie- og parasitinfektioner.
• Sygdomme, der påvirker centralnervesystemet.
• Perioden af fødsel af barnet, fødsel.
• Der kan være en arvelig disposition for APS. I dette tilfælde vil fænotypen af humant blod have specificiteterne DR4, DR7, DRw53.
• At tage visse lægemidler, såsom psykotrope lægemidler, p-piller og p-piller.

Jo længere antifosfolipidantistoffer er til stede i blodet, jo hurtigere udvikler en person APS. Desuden betyder grunden til deres udseende ikke noget.

Typer af API

Der skelnes mellem følgende typer API:

• Primært antiphospholipidsyndrom, der udvikler sig alene, det vil sige, at dets debut ikke er forud for nogen sygdom.
• Sekundært antiphospholipidsyndrom, der udvikler sig på baggrund af autoimmun patologi, for eksempel med systemisk lupus erythematosus.
• Katastrofalt antiphospholipidsyndrom, som sjældent diagnosticeres, men denne form for patologi er ekstremt farlig. Sygdommen udvikler sig hurtigt og fører til dannelse af blodpropper i alle kar i kroppen. Ofte bliver dette syndrom dødsårsagen.
• AFLA er et negativt syndrom, der er svært at opdage. I denne form for sygdommen er der ingen lupus-antistoffer og antistoffer mod cardiolipin i blodet.

Sneddons syndrom er en sygdom, der udvikler sig i nærværelse af APS. I dette tilfælde oplever en person episoder med cerebral trombose. Symptomerne på forstyrrelsen er cyanotisk hud og højt blodtryk. Sneddons syndrom kaldes en af de mulige varianter af sygdomsforløbet.

Fare for antiphospholipidsyndrom

Antistoffer mod phospholipider, der vises med APS, forstyrrer det hæmostatiske systems normale funktion. Dette fører til det faktum, at blodpropper begynder at dannes i karene, en person udvikler trombose.

Med APS påvirkes ikke kun kapillærer, men også store skibe. Generelt kan blodpropper dannes i enhver vene eller arterie, der fører blod til forskellige organer. Derfor er symptomerne på denne lidelse meget forskellige.

Komplikationer af APS

Antiphospholipidsyndrom fremkalder dannelsen af blodpropper i karene. Oftest lider venerne i underekstremiteterne af trombose. Hvis en trombe bryder af, kommer den med blodgennemstrømningen ind i karene, der fodrer lungevævet. Dette fører til udviklingen af en farlig tilstand kaldet lungeemboli. Hvis en trombe blokerer lungens store kar, så opstår dens infarkt, og hjerteaktiviteten stopper. Ofte ender PE med patientens død, og døden kan forekomme meget hurtigt.

Når en blodprop blokerer små kar, har en person en chance for at komme sig, men samtidig skal han straks føres til et medicinsk anlæg. Alligevel er sandsynligheden for alvorlige sundhedsmæssige konsekvenser ekstremt høj.

Blodpropper med APS kan dannes i nyrearterierne. På baggrund af sådan trombose udvikler alvorlige nyrepatologier for eksempel Budd-Chiari syndrom.

Mindre ofte dannes blodpropper i kapillærerne i nethinden, i de subklaviske vener, i de centrale vener i binyrerne, hvilket fører til udviklingen af insufficiens i disse organer. På baggrund af trombose er det også muligt at udvikle ringere eller overlegen vena cava syndrom.

Trombose med blokering af arterier med forskellig lokalisering kan føre til hjerteanfald, koldbrand, nekrose i lårbenshovedet.

Antiphospholipidsyndrom under graviditet

Udviklingen af antiphospholipidsyndrom under graviditet kan føre til alvorlige konsekvenser som:

• Abort.
• Abort tidligt i graviditeten. Risikoen for spontan abort er jo højere, jo flere antistoffer mod cardiolipin-antigenet cirkulerer i kvindens blod.
• Udviklingen af placentainsufficiens, hvilket fører til føtal hypoxi med en forsinkelse i dens udvikling. Hvis der ikke ydes lægehjælp, er der en høj risiko for intrauterin død hos barnet.
• Udvikling af gestose med eklampsi og præeklampsi.
• Chorea udvikling.
• Dannelsen af blodpropper.
• Forhøjet blodtryk.
• Udvikling af HELLP-syndrom med hæmolyse, beskadigelse af leverparenkym og trombocytopeni.
• For tidlig afbrydelse af placenta.
• Tidlig fødsel.

På baggrund af APS kan forsøg på at blive barn ved in vitro befrugtning ende med fiasko.

Sådan finder du en API under graviditet

Kvinder, der er i fare for at udvikle APS, bør overvåges af en læge.

Ifølge indikationerne kan de tildeles følgende diagnostiske procedurer:

• Regelmæssigt hæmostasiogram.
• Uplanlagt ultralyd af fosteret med Doppler-ultralyd af uteroplacental blodgennemstrømning.
• Ultralyd af karene i benene, hovedet, nakken, nyrerne, øjnene.
• Et ekkokardiogram for at kontrollere, om hjerteklapperne fungerer.

Dette vil gøre det muligt at registrere udviklingen af alvorlige komplikationer under graviditet rettidigt, såsom: formidlet intravaskulær koagulation, purpura, HUS.

Ud over en gynækolog kan en gravid kvinde, der er diagnosticeret med antiphospholipidsyndrom, muligvis have brug for at konsultere andre snævre specialister, for eksempel en reumatolog, kardiolog, neurolog osv.

Behandlingen er reduceret til at tage glukokortikosteroider og blodplader. Dosis skal justeres af lægen. Hepariner og immunoglobuliner kan også ordineres. Disse lægemidler administreres, mens blodtællingen overvåges.

Hvis en kvinde allerede lider af APS, men ikke planlægger graviditet, skal hun ikke bruge hormonelle lægemidler til prævention. Ellers kan du forværre sygdomsforløbet.

Hvilke kropssystemer er påvirket af APS, symptomer på lidelser

Antiphospholipidsyndrom er forbundet med risikoen for at udvikle forskellige sygdomme. Desuden kan ethvert organ og system, selv hjernen, blive påvirket. Hvis dets kar er beskadiget, kan der udvikles et forbigående iskæmisk anfald eller hjerteanfald.

Dette ledsages af symptomer som:

• Krampeanfald.
• Demens, som hele tiden skrider frem.
• Psykiske lidelser.

APS kan også manifestere sig med følgende neurologiske symptomer:

• Alvorlig hovedpine i migrænetypen.
• Ukontrolleret rysten i lemmerne.
• Symptomer, der er karakteristiske for tværgående myelitis. De opstår, fordi rygmarven er påvirket af APS.

Den mest formidable komplikation af hjerteskader er et hjerteanfald. Det udvikler sig, når der dannes blodpropper i kranspulsårerne. Hvis deres små grene er involveret, vil hjerteanfaldet blive forud for krænkelser af hjertets sammentrækning. APS kan også føre til udvikling af hjertesygdomme, til dannelse af en intrakardiel trombe. Sådanne indirekte tegn på antiphospholipidsyndrom kan gøre det vanskeligt at diagnosticere årsagen til sygdommen.

Symptomerne på APS, afhængigt af hvilket organ der er påvirket af trombose, vil være som følger:

• En stigning i blodtrykket observeres med trombose i nyrearterierne.
• Når lungearterien er blokeret af en trombe, udvikler PE sig, hvilket fører til en kraftig forringelse af en persons velbefindende. Nogle gange kan en patients død komme med det samme.
• Blødning i mave-tarmkanalen.
• Miltinfarkt.
• Udseendet af subkutane blødninger, hudnekrose, sår på benene - alle disse symptomer udvikles med skade på dermis.

AFS-klinikken er forskelligartet. Det er umuligt at beskrive de nøjagtige symptomer, da organer og systemer kan være involveret i den patologiske proces.

APS-behandling

APS-behandling skal være omfattende. Dens hovedfokus er at forhindre komplikationer af trombose.

Patienten skal overholde følgende anbefalinger:

• Næg uudholdelig fysisk aktivitet.
• Du kan ikke forblive ubevægelig i lang tid.
• Afslag fra traumatisk sport.
• Nægtelse af at flyve.

Lægemiddelterapi reduceres til udnævnelse af følgende lægemidler:

• Warfarin er et lægemiddel fra gruppen af indirekte antikoagulantia.
• Heparin, Calcium nadroparin, Enoxaparinnatrium - lægemidler relateret til direkte antikoagulantia.
• Aspirin, Dipyridamol, Pentoxifyllin er medicin mod blodplader.
• Hvis patienten er i alvorlig tilstand, injiceres han med høje doser glukokortikosteroider, der udføres plasmatransfusion.

Brug af antikoagulantia og blodpladebehandlingsmidler bør være langvarig. Nogle gange ordineres disse stoffer for livet.

AFS er ikke en sætning. Hvis sygdommen diagnosticeres i den indledende fase af dens udvikling, er prognosen gunstig. I dette tilfælde skal patienten følge alle lægens anbefalinger, tage de lægemidler, som han ordinerer. Kvinder har stor chance for at blive gravid og få et sundt barn.

Forløbet af sygdommen kompliceres af systemisk lupus erythematosus, trombocytopeni, vedvarende stigning i blodtryk, høje niveauer af antistoffer mod cardiolipin-antigenet med en tendens til at stige.

Uden fejl bør en patient med en diagnosticeret APS observeres af en reumatolog. Han bliver nødt til regelmæssigt at donere blod til analyse samt gennemgå andre diagnostiske og terapeutiske procedurer.

Antiphospholipid-antistoffer i blodet - normale eller patologiske?

Nogle gange kan niveauet af antifosfolipidantistoffer hæves hos en sund person. Hos 12% af mennesker er disse antistoffer til stede i blodet, men de udvikler ikke sygdomme. Jo ældre en person er, jo højere kan indikatorerne for patologiske immunglobuliner være. Der er også sandsynligheden for en falsk positiv Wasserman-reaktion, som patienten skal være forberedt på. Det vigtigste er ikke at gå i panik og gennemgå en omfattende diagnose.

Video: APS og anden trombofili i fødselslæge:

Forfatteren af artiklen: Volkov Dmitry Sergeevich | c. m. n. kirurg, flebolog

Uddannelse: Moscow State University of Medicine and Dentistry (1996). I 2003 modtog han et eksamensbevis fra det uddannelsesmæssige og videnskabelige medicinske center under præsidentens administration i Den Russiske Føderation.